Медицина Внутренних Органов

Тетралогия Фалло

Синонимы в самом широком смысле

Врожденные цианотические пороки сердца с право-левым шунтом

английский: Тетрада Фалло, синдром Фалло, болезнь Фалло.

определение

Тетралогия Фалло - это врожденный порок сердца. Это один из наиболее распространенных синюшных пороков сердца. Цианотичный означает, что порок сердца отрицательно влияет на содержание кислорода в крови. Поэтому кровь, перекачиваемая от сердца к органам, содержит слишком мало кислорода. Это заметно по цвету кожи пациента. Это бледно-голубоватый оттенок. В частности, губы кажутся синими. Этот тип порока сердца имеет так называемый правый-левый шунт. Итак, обычно не существует связи между правым и левым сердцем.

Общее

Тетралогия Фалло сочетает в себе различные особенности очень специфического врожденного порока сердца. Впервые это было использовано в 1888 г. Этьен-Луи Фалло как Порок сердца описывается четырьмя различными характеристиками (греч. тетра = четыре):

Легочный стеноз (обструкция легочной артерии)
гипертрофия правого желудочка (толстый слой мышц в правом желудочке)
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) (отверстие в перегородке сердца)
Пересечение аорты над ДМЖП

Во-первых, Легочная артериячто кровь от сердца к легкое насосы стенозированные (суженный / закрытый). Кровь идет из Циркуляция тела относительно низкое содержание кислорода в правом отделе сердца. Сначала это будет от правое предсердие в правый желудочек, а оттуда закачивается в легочную артерию. Если эта артерия теперь сужена, в легких больше не будет крови для перезагрузки кислородом.
В некоторых случаях легочная артерия может быть полностью заблокирована. Затем легочный кровоток осуществляется «походкой», сохраняющейся в процессе развития ребенка (Артериальный проток), которая практически регрессивно соединяет главную артерию с легочными артериями. Поскольку он обычно закрывается в первые дни жизни, в этом случае он остается открытым с помощью лекарств.
Кроме того, Тетралогия Фалло дефект перегородки сердца, который обычно отделяет левое от правого сердца (медицинские: Дефект перегородки). Дефект лежит в той части стенки, которая отделяет камеры сердца друг от друга (медицинские: Дефект межжелудочковой перегородки). Это упомянутый выше правый-левый шунт. Теперь кровь может течь из правого сердца прямо в левое сердце. Таким образом, он не проходит через легкие и не обогащается кислородом.

Так называемая «верховая аорта» (Аорта - главная артерия у человека) напрямую связано с дефектом стенки: поскольку перегородка «имеет отверстие» в области желудочка, и теперь кровь может течь непосредственно из правого желудочка в левый желудочек, это избыточное количество крови также должно перекачиваться в тело через главную артерию. становиться. Из-за этого повышенного давления аорта «скользит» по легочным артериям.
Увеличение объема мышц (мед .: гипертрофия) правого желудочка связана с суженными легочными артериями. Чтобы перекачивать кровь через сосуд меньшего диаметра, необходимо приложить больше силы. Таким образом мышца увеличивается в массе; сравнимо с любой другой мышцей тела, которую мы тренируем больше.

Анатомия сердца

Основная артерия (аорта)
желудочек
Коронарные артерии
Передний двор (атриум)
Полая вена
Сонная артерия

Резюме

Тетралогия Фалло - это врожденный порок сердца. Существующие в сердце условия создают единое целое. цианоз, то есть недостаточное поступление кислорода в кровь и органы. Дети выделяются синеватой кожей. Возможности включают:

Дефект перегородки сердца
Сужение / окклюзия легочной артерии
Преодоление основной артерии
Утолщение стенки правого желудочка

Заболевание может выражаться с разной степенью сложности в зависимости от выраженности признаков. Порок сердца обычно корректируется хирургическим путем в течение первого года жизни. В первую очередь для диагностики доступны методы визуализации, такие как ультразвук. Также EKG может указывать на усиление Мышечная масса правый желудочек.

Причины тетралогии Фалло

Тетралогия Фалло - это врожденный порок сердца. Эмбриональное развитие играет важную роль в развитии тетралогии Фалло. Здесь эмбрион снабжен всеми системами органов, которые важны для жизни.
Фактическая причина тетралогии Фалло окончательно не выяснена. Тем не менее, предполагается генетическая предрасположенность, так как некоторые пораженные дети имеют хромосомные аномалии, например, дети с синдромом Дауна.

симптомы

У пораженных младенцев кожа голубоватого цвета (главный симптом !!) из-за низкого содержания кислорода в крови. Однако степень так называемого цианоза зависит от степени сужения легочной артерии (легочного стеноза).При небольшом сужении может случиться так, что тетралогию Фалло вообще невозможно определить по изменению цвета кожи. Однако эти пациенты отличаются громким шумом в сердце. Если легочная артерия полностью закрыта, возникает опасное для жизни недостаточное снабжение всего небольшого организма кислородом на 2–4-й день жизни. В зависимости от степени кислородной недостаточности развиваются так называемые ногти часового стекла и голени. Стеклянные ногти для часов - это арочные ногти, получившие свое название из-за формы, напоминающей часовое стекло. Концевые звенья пальцев голени утолщаются и кажутся опухшими. Физическое развитие может быть нормальным, потому что пока ребенок растет в утробе матери. Легочное кровообращение перешла к матери. Ребенок получает от матери кровь, обогащенную кислородом, потому что он еще не может дышать сам.

Как правило, эти симптомы появляются у чуть менее половины детей в первые 14 дней жизни. Однако в большинстве случаев симптомы не проявляются до первых 3 месяцев жизни.
Ранние симптомы включают плохое питье, одышку и увеличивающееся кислородное голодание (цианоз).

диагностика

в EKG Типичные изменения увеличения мышечной массы в правой части камеры могут быть прочитаны. Сделайте УЗИ малышке Сердце Видны как дефект сердечной перегородки, перекрытая основная артерия, так и сужение легочных артерий. Также рентген может предоставить информацию. Здесь можно увидеть типичные особенности, такие как увеличенный правый желудочек, отсутствие легочных артерий и, следовательно, меньшая васкуляризация легких. Если вы хотите более точно представить преобладающие условия, сделайте одно Катетер для сердца, Для этого через периферическую вену в сердце вводится тонкая трубка и вводится контрастное вещество. Это делается с младенцами под наркозом.

терапия

Терапия зависит от характеристик Тетралогия Фалло.
Являются Легочные артериикоторые должны транспортировать кровь в легкие, не только суженные, но и закрытые, поэтому с помощью лекарств предпринимаются попытки установить эмбриональную связь между аорта (Основная артерия) и легочная артерия (так называемый Ductus Botalli) открываются. Иди сюда Простагландины для использования. Простагландин E1 вводится в виде инфузии. Это высокий класс цианоз (Недостаток кислорода в крови и органах, которые должны быть снабжены), легочная артерия может быть соединена с артерией, которая несет богатую кислородом кровь в организм. Это делается через трубку Goretex. Перспективно также расширение легочной артерии с помощью небольшого баллона.

Тетралогия Фалло корректируется хирургическим путем в течение первого года жизни. Дефект сердечной перегородки закрывается, так что основная артерия (аорта) снова выходит из левого сердца, как и должно быть. Сужение легочной артерии исправляют путем удаления мышечной ткани.

профилактика

К сожалению, предотвратить тетралогию Фалло невозможно. Поскольку причина до сих пор окончательно не выяснена, профилактика затруднена. Однако в настоящее время будущие родители могут воспользоваться пренатальной диагностикой. Здесь можно использовать различные методы (от УЗИ до пункции околоплодных вод) для выявления врожденных деформаций, особенно пороков сердца, еще до родов (мед .: предродовой) определить.

При таком диагнозе особенно важно, чтобы роды проходили в специально оборудованной клинике (например: Университетская больница или специальные центры). Потому что здесь есть не только необходимое оборудование, но и соответствующим образом обученный и специализированный персонал.

прогноз

То, как прогрессирует это врожденное заболевание, в первую очередь зависит от кровотока в легких. Если он небольшой, т.е. дефект большой - это означает (почти) полностью закрытую легочную артерию - поэтому продолжительность жизни, к сожалению, низкая. Без лечения каждый второй пострадавший умирает в возрасте до 20 лет. В литературе также известны редкие случаи, когда пациенты значительно стареют.

Если порок сердца исправить хирургическим путем, то ожидается хорошая продолжительность жизни. Сама операция, конечно же, сопряжена с риском. Здесь возможны кровотечения, инфекции и тому подобное. Однако различные исследования показывают, что выживаемость мало зависит от возраста. Однако обычно детей оперируют довольно рано, от 3 до 6 месяцев.