Болезнь Педжета

• Сцинтиграфия при болезни Педжета

Важное замечание:
Болезнь Педжета используется как синоним двух разных заболеваний. С одной стороны, болезнь Педжета - это заболевание из области гинекологии и онкологии.
Болезнь Педжета из области гинекологии - это злокачественная опухоль (рак) молочного протока в области женского соска.

Следующая тема касается исключительно болезни Педжета из области ортопедии.

Синонимы в широком смысле

• Деформирующий остит
• Деформирующая остеодистрофия
• Болезнь Педжета

Английский: Болезнь Педжета

определение

В котором Болезнь Педжета это локализованная остеопатия (= заболевание костей).
В рамках этого заболевания речь идет о чрезмерное ремоделирование костей, Это преобразование в конечном итоге приводит к аномальная костная структура. Именно благодаря ремоделированию кости и аномальным костным структурам пораженные становятся кость склонны к поломке (например, Перелом шейки бедра) и деформации (деформация костей).

Клиническая картина Болезнь Педжета может возникнуть с 40 лет. Средний возраст пострадавших - 60 лет. Как болезнь обычно нет особых или «типичных» жалоб причин и в большинстве случаев диагностируется скорее «случайно».

В начале болезни может быть продемонстрирована повышенная активность так называемых остеокластов (= клеток, расщепляющих костные вещества).

Отличает одно бессимптомный и один симптоматическое течение болезнь.
Под бессимптомное течение понятно, что болезнь была диагностирована как так называемая «случайная находка», а не основное место проявления (под этим понимается готовитькоторый особенно сильно страдает болезнью Педжета).
Пациент с симптоматическое течение иметь боль особенно на опорно-двигательном аппарате (в частности: Дискомфорт в спине).

частота

Как уже было сказано выше, болезни бывают Болезнь Педжета обычно с 40 лет. Предполагается, что средний возраст составляет около 60 лет.

Вероятность заболевания примерно 1 : 30 000, это означает, что в среднем на каждые 30 000 человек приходится один пациент с повышенной вероятностью болезни Педжета.

Встреча с доктором. Gumpert?

Буду рада посоветовать!

Кто я?
Меня зовут доктор. Николя Гумперт. Я специалист-ортопед и основатель .
Различные телепрограммы и печатные СМИ регулярно сообщают о моей работе. По телевидению HR вы можете видеть меня каждые 6 недель в прямом эфире "Hallo Hessen".
Но теперь достаточно обозначено ;-)

Для того, чтобы успешно лечить в ортопедии, необходимо тщательное обследование, диагностика и сбор истории болезни.
В частности, в нашем очень экономическом мире не хватает времени, чтобы досконально разобраться в сложных ортопедических заболеваниях и, таким образом, начать целенаправленное лечение.
Не хочу пополнять ряды «быстрых съемников ножей».
Целью любого лечения является лечение без операции.

Какая терапия дает наилучшие результаты в долгосрочной перспективе, можно определить только после просмотра всей информации (Обследование, рентген, УЗИ, МРТ и др.) быть оцененным.

Ты найдешь меня:

• Lumedis - хирурги-ортопеды
  Kaiserstrasse 14
  60311 Франкфурт-на-Майне

Вы можете записаться на прием здесь.
К сожалению, в настоящее время записаться на прием можно только в частных страховых компаниях. Надеюсь на ваше понимание!
Для получения дополнительной информации о себе см. Lumedis - Ортопеды.

причины

В настоящее время точная причина Болезнь Педжета все еще неясно.
Это становится чем-то, что называется Медленное заражение вирусом обсуждаемого скелета, что теперь также считается весьма вероятным.

Под одним Медленное заражение вирусом один понимает один Вирусная инфекция, который медленно прогрессирует от месяцев до лет инкубации. Как причина Болезнь Педжета в частности, вирусное заражение чем-то, что называется Парамиксовирусы рассматривается.

это Парамокси-вирусы продвигать деятельность Остеокластов (Клетки, разрушающие костное вещество). Эта гиперактивность ускоряет разрушение костей. остеобласты (= Клетки, которые образуют кости) затем вызывают это усиленное разрушение костей Попытки возмещения баланс.
В результате этих попыток репарации происходит поспешное и нескоординированное выращивание кости. При более внимательном рассмотрении этих костных отростков становится очевидным, что они недоминерализованная структура кости экспонат, из-за чего деформируется и очень быстро и легко тоже Переломы костей может прийти.

симптомы

Как уже было описано выше, различают один бессимптомный и один симптоматическое течение болезнь.
Под бессимптомным течением понимается то, что заболевание было диагностировано как так называемая «случайная находка», и невозможно определить основное место проявления.
Пациенты с симптомами, конечно, есть боль, особенно в костно-мышечной системе (в частности: Дискомфорт в спине).

Все два курса Болезнь Педжета общего, что из-за возросшей активности Остеокластов нужно выводить больше продуктов жизнедеятельности из организма.
Эти «отходы» включают, например, аминокислоты (особенно гидроксипролин) и может быть обнаружен в моче.

остеобласты однако постарайтесь нарастить костную массу и сбалансировать процесс остеокластов.
Эта активность может быть подтверждена, например, анализом крови / лабораторными значениями. Повышенная активность остеобластов приводит к увеличению фермента "щелочная фосфатаза"(= AP). Щелочная фосфатаза содержится во многих органах, таких как так же печень раньше, поэтому важно использовать "AP для приготовления пищи" = ALP или Ostease, im кровь определить.

Какие части тела из Болезнь Педжета затронутые могут быть разными. Наличие основного места проявления (симптоматическая форма болезни Педжета) варьируется от человека к человеку.

Возможные симптомы Болезнь Педжета перечислены ниже:

• Деформации костей
• Повышенная вероятность переломов (риск переломов костей)
• местная боль
• Сердечно-сосудистый стресс
• Спазмы мышц из-за неправильных нагрузок
• Перегрев из-за образования новых кровеносных сосудов
• Варикозное расширение вен (Варикоз)
• Сужение различных нервных путей (сдавление нервов)

Формирование злокачественных рецидивов (= новообразования) (довольно редко: <1%), переход в остеосаркома.

диагностика

Это крайне важно Рентгеновское изображение, потому что на ранних стадиях болезни Остеолиз (Растворение кости), а затем и грубая структура губчатой ​​кости, типичная для данного заболевания (= губчатая структура тонких костных балок).

усиленное ремоделирование костей также можно сделать с Сцинтиграфия костей доказывать и представлять. Как правило, такое ремоделирование кости подтверждается рентгеновским снимком после сцинтиграфии.

Сцинтиграфия при болезни Педжета

Хорошо видно сильное скопление в правой бедренной кости (бедренная кость) за счет высокой активности костного метаболизма

повышенная активность остеокластов однако это приводит к усилению разложения и, как следствие, к образованию продуктов жизнедеятельности, которые необходимо выводить из организма.
Эти «отходы» включают, например, аминокислоты (гидроксипролин) и может быть в моча быть доказанным.

Как уже было описано в подразделе «Симптомы», повышенная активность остеобластов может быть продемонстрирована увеличением фермента «щелочная фосфатаза» (= AP), особенно ALP «костно-специфической щелочной фосфатазы».
Однако с точки зрения дифференциальной диагностики Болезнь печени исключены, так как это также может нести ответственность за увеличение AP.

В тех случаях, когда после всех методов обследования диагноз остается неясным, Биопсия кости (Получение образца ткани) может быть проведено.

Кроме того, болезнь Педжета требует дифференциальной диагностики.
еще из Метастазы в кости и другие заболевания костей, такие как остеомаляция (= увеличение мягких тканей и тенденция к изгибу костей из-за недостаточного включения минералов в остеоид).

Общее

Поражение костей черепа чаще всего происходит через одну деформация или Увеличение размера из Череп потому что он довольно рано становится заметным на голове из-за отсутствия жира и соединительной ткани. Например, пациенты сообщают, что головные уборы или шлемы больше не подходят.

рентген

Есть подозрение, что Кости черепа из Болезнь Педжета обычно страдают первыми Рентгеновское изображение сделан из черепа.
в Ранняя стадия болезнь в этом координационный центр, овальные яркие пятна узнаваемый с самого начала Потеря костной массы (Остеолиз) указывают. Позже приходит из-за «попыток ремонта» костные клетки (остеобласты) чрезмерное образование костного вещества, что отражается на рентгеновском изображении Расширение костей черепа с неправильной структурой кости ("Хлопковый череп") показывает. Изменения обычно начинаются в области Лобная кость и затылок и может ссылаться на Височная кость перекрытие (Остеолиз окружности черепа). Также Фракции черепа, который может возникнуть в результате потери костной массы как части заболевания, можно увидеть на рентгеновском изображении.

сцинтиграфия

Однако рентген черепа должен не по умолчанию с каждым пациентом Болезнь Педжета только если есть доказательства поражения черепа.

Помимо появления симптомов, это также имеет место, например, если во время первичной диагностики сцинтиграфия осуществляется, при котором обогащение радиоактивное заметно заметное вещество в области головы. Это означает, что вырос Метаболическая активность закрываются в костях черепа, что типично для заражения Болезнь Педжета является.

КТ и МРТ

Коннектикут или МРТ может быть применено к другим заболеваниям, таким как остеопороз или Метастазы исключите рак как возможную причину. Также возможно для уточнения осложнения секционная визуализация с помощью КТ или МРТ имеет смысл. Если поражен череп, это особенно рекомендуется из-за деформации костей. Ткани мозга или раздражать можно сжать.

Неврологическое обследование

Следовательно, если у вас болезнь черепа Педжета, у вас также должен быть неврологический осмотр также как и Исследование слуха сделано потому что в От 30 до 50 процентов дело доходит до Потеря слуха из-за Сужение слухового нерва или один Повреждение косточек, Повреждение зрительного нерва или другие черепные нервы встречаются реже, но их все же следует исключить.

Биопсия кости

Относительно редко приходится Образец ткани кости (Биопсия кости) можно удалить. Этот метод диагностики необходим только в том случае, если после Коннектикут и МРТ обследования продолжаются подозрения в отношении одного Костный метастаз или так называемый Саркома Педжета состоит. Последний один злокачественная опухоль кости (остеосаркома), который на один процент пациентов в результате Болезнь Педжета вне дегенеративные остеобласты возникает.

Лабораторное обследование

Как и при всех других формах болезни, Болезнь Педжета черепа увеличение фермента щелочная фосфатаза (AP) или костно-специфическая щелочная фосфатаза (ALP) в крови и увеличение Гидроксипролин в моче быть обнаруженным. Эти лабораторные показатели являются важной частью диагностики и могут использоваться для контроль над процессом терапия.

Терапия Мобуса Педжета

Основные цели терапии один Болезнь Педжета устранение боли и, кроме того, прекращение дальнейших прогрессирующих деформаций (деформации костей), а также Подавление остеокластов.

Не во всех случаях Необходимо проводить терапию болезни Педжета. Пациенту с бессимптомным течением болезни Педжета, у которого не было обнаружено деформаций, обычно не требуется никакой терапии.

к Ziegler Показания к лечению болезни Педжета делятся на три разных этапа.

• Абсолютное показание к терапии
  • Сильная реконструкция с АД> 600 МЕ / л
  • Боль в костях
  • Деформации (деформация костей)
  • Высокий риск переломов (риск переломов костей)
  • Нарушение соседних нервных структур
  • Заражение основания черепа
• Относительные показания к терапии
  • Средняя активность заболевания
  • Ощущение тепла
  • Вовлечение тюбетейки
  • Подготовка к оперативным вмешательствам
  • Сердечная недостаточность (сердечная недостаточность)
• нет подтвержденных показаний к терапии
  • Пациент старше 75 лет.
  • нет симптомов
  • меньше ремонтных работ
  • поражены только несколько костей

Следующие формы терапии можно использовать индивидуально Болезнь Педжета держись крепко:

1. Устранение боли противовоспалительными препаратами и анальгетиками
2. Кальцитониновая терапия (самостоятельное введение гормона; Носовой спрей) для снижения активности остеокластов
   100 евро в течение одного месяца, затем 300 евро в течение еще 6 месяцев
3. Бисфосфонаты (например, Fosamax -> не одобрено для лечения болезни Педжета) для подавления повышенной потери костной массы
4. Обезболивающая и / или физиотерапия для поддержки лекарственной терапии
5. Оперативная терапия (Операции по замене суставов, корректирующие остеомы)

Бисфосфонаты для терапии

Следующие бисфосфонаты в настоящее время одобрены для лечения болезни Педжета:

• Этидронат 400 мг / сут перорально 6 месяцев
• Памидронат 30 мг / нед в / в. более 4 часов 6 недель
• Тилудронат 400 мг / сут перорально 3 месяца
• Ризедронат 30 мг / день перорально в течение 2 месяцев
• Золедроновая кислота 5 мг короткая инфузия 15 минут однократно

Выбор формы терапии и, в частности, лекарственной терапии болезни Педжета всегда должен определяться индивидуально с учетом вводимых веществ, дозировки и продолжительности терапии. Возможны также комбинации различных лечебных мероприятий.