Медицина Внутренних Органов

Прогрессирующий системный склероз

Синонимы

склеродермия, системный склероз

определение

Прогрессирующий систематический склероз - это редкое системное заболевание соединительной ткани, при котором наблюдается увеличение соединительной ткани в коже, кровеносных сосудах и внутренних органах. Это один из коллагенозов.

Эпидемиология / частота

При прогрессирующем систематическом склерозе вероятность поражения женщин в три раза выше, чем у мужчин, и болезнь часто проявляется в возрасте от 30 до 50 лет. На каждые 100 000 жителей приходится 6-25 случаев в год.

появление

Появление прогрессирующий системный склероз неизвестно. Считается, что воспаление сосудов является триггером повышенного образования соединительной ткани в организме.

симптомы

Это существует 2 формы прогрессирующего системного склероза:

При системной склеродермии симптомы могут быть очень разными:

Отек (задержка воды) кожи
кожа твердая и плотная, особенно на пальцах
по мере прогрессирования болезни кожа истончается

При кожной склеродермии возникает так называемая «морфея», что означает, что кожа изменяется как рубец.

Также могут быть затронуты другие органы тела. Речь идет о:

Синдром Рейно пальцев рук
Аритмия сердца
Воспаление суставов
Почечная недостаточность
кашель

диагностика

С помощью капилляроскопии (микроскопическое исследование мельчайших сосудов ногтевого ложа) и обнаружение определенных антител в крови, можно поставить диагноз прогрессирующего систематического склероза.

терапия

Как лекарства, ограничивающие воспаление, так и симптоматические меры, такие как согревание пальцев во время Синдром Рейно используются. Также лимфодренаж и физиотерапия применяются.