Медицина Внутренних Органов

саркоид

определение

Саркоид - это заболевание, при котором очень маленькие узелки, так называемые гранулемы, образуются в соединительной ткани и тканях органов пораженного пациента.

Эти гранулемы чаще всего возникают в лимфатических узлах легких и в самой легочной ткани, но в принципе могут поражать любой орган. Гранулемы формируются как проявление иммунной реакции организма и могут нарушать функцию пораженного органа (саркоид).

Симптомы саркоида

Саркоид - это системное заболевание соединительной ткани, при котором в соединительной ткани образуются узелки. В основном поражается соединительная ткань легких или лимфатических узлов, но саркоид может возникать во всех органах и вызывать различные симптомы в зависимости от ситуации.

Примерно в 30% случаев саркоид протекает остро. Симптомы острого саркоидоза - общее недомогание с высокой температурой, болью в суставах (часто лодыжка) и узловатой эритемой, болезненным воспалением подкожно-жировой клетчатки, которое возникает в основном на голенях. Рентген показывает увеличенные лимфатические узлы у корня легкого с обеих сторон (так называемая бихилярная лимфаденопатия). Сочетание этих симптомов известно как синдром Лёфгрена.

Особенно страдают молодые женщины, весной и осенью заболеваемость увеличивается. Также при физических нагрузках может возникнуть сухой кашель и одышка. Некоторые пациенты также жалуются на тошноту, тошноту, стеснение или давление в груди или потерю веса. Острый саркоид не должен протекать как синдром Лёфгрена, он может возникнуть в любом другом органе.

Сочетание лихорадки, воспаления передней сосудистой оболочки глаза, воспаления слюнных желез и одностороннего паралича лицевого нерва (Лицевой паралич) также является особой формой острого саркоида и известен как синдром Хеерфордта. Острая форма саркоида имеет хороший прогноз: в 80-90% случаев она проходит без последствий.

Примерно в 70% случаев саркоид является хроническим. Симптомами являются сухой кашель, усиливающийся в течение нескольких месяцев, утомляемость и слабость, небольшой жар, одышка во время упражнений и потеря веса. Лишь иногда у пациентов возникает боль в голеностопном суставе.

Хроническая форма саркоида также может протекать без этих симптомов и обнаруживаться случайно, особенно если поражены только легкие или лимфатические узлы. Другие органы чаще поражаются при хроническом саркоиде, чем при острой форме. Показатели излечения от хронического саркоидоза ниже, чем от острой формы.

Подробнее по этой теме: Симптомы саркоида

Саркоидный зуд

Саркоид в некоторых случаях приводит к появлению зуда. Это может произойти по всему телу, например, к лицу или коже головы. Часто зуд сопровождается жжением или неприятным ощущением и покраснением.

На коже могут образовываться узелки или вмятины, которые часто краснеют, иногда слегка голубоватые или коричневатые. Также может возникнуть зуд в глазах. В редких случаях могут возникнуть и более крупные раны.

Вы можете прочитать больше информации по этой теме на: Кожный зуд - вот причины

Вот как изменяются лимфатические узлы при саркоиде

Саркоид обычно представляет собой увеличенный лимфатический узел. Это также один из типичных симптомов, которые приводят к постановке диагноза. Увеличение лимфатических узлов в основном обнаруживается в области корня легкого и может быть показано, например, на рентгеновском снимке грудной клетки.

Кроме того, часто наблюдается увеличение лимфатических узлов в паховой области. Обычно это безболезненно, и пострадавшие могут это почувствовать.

Симптомы саркоида в легких

В 90% случаев человек с саркоидом влияет на легкие в одиночку или также. Хроническая форма обычно проявляется сухим, щекочущим кашлем, приступами кашля, одышкой при физических нагрузках и болью в груди. Эти симптомы начинаются медленно и усиливаются по мере прогрессирования болезни.

Другие симптомы хронического легочного саркоидоза - умеренная лихорадка, усталость, потеря веса и боль в суставах. Однако хроническое саркоидное заболевание легких может длиться долгое время без симптомов.

Острая форма очень часто поражает легкие, а также проявляется сухим раздражительным кашлем, приступами кашля, возможно одышкой и болью в груди. Кроме того, могут возникать симптомы хрипящего дыхания.

Острый саркоид легких возникает во многих случаях как синдром Лёфгрена, симптомы легких затем сопровождаются высокой температурой, болью в суставах и узловатой эритемой (Воспаление подкожно-жировой клетчатки, особенно Голень).

Симптомы саркоида на суставах

Симптомы в суставах возможны как при остром, так и при хроническом саркоиде. Синдром Лёфгрена, особая форма острого саркоида, проявляется, среди прочего, в остром воспалении суставов. В большинстве случаев поражаются голеностопные суставы, но возможны и другие суставы.

Саркоид может вызвать воспаление в различных частях сустава: суставной капсуле или синовиальной жидкости, но также саркоид может поражать сухожилия или оболочки сухожилий сустава и вызывать симптомы в суставах. Симптомы могут появиться в одном или нескольких суставах.

Пораженные суставы опухшие, болезненные, возможно, перегретые, их функция ограничена. В редких случаях саркоид поражает скелетную систему. Особенно страдают кости пальцев: костное вещество превращается в пузырьковые припухлости (Молодежный синдром). Костный саркоид часто является поздним проявлением уже известного хронического саркоида других систем органов.

Симптомы саркоида на коже

Саркоид может, но не обязательно, вызывать симптомы на коже.

Узловатая эритема: узловатая эритема является типичным симптомом (особенно при синдроме Лёфгрена, особой форме острого саркоида.). В случае узловатой эритемы образуются узелки (nodus = узел) в жировой клетчатке подкожной клетчатки, это заметно на коже через красновато-фиолетовые или желтовато-зеленые размытые пятна и комочки. Эти области слегка приподняты и чувствительны к давлению и в основном поражают голени, колени и лодыжки. В меньшей степени страдают руки и ягодицы.
Гранулемы: Гранулемы - это болезненные, пальпируемые кожные узелки с красновато-синеватым оттенком пораженного участка кожи. При мелкоузловом саркоиде гранулемы возникают в основном на лице, но могут распространяться куда угодно. Типичным здесь является быстрое начало и во многих случаях исчезновение в течение нескольких недель. При узловом саркоиде конечности особенно подвержены гранулемам.
Lupus pernio: ознобленная волчанка описывает хроническую форму саркоида кожи. Симптомы - синюшные опухоли на лице, чаще всего поражающие щеки, нос и губы. Руки тоже страдают.
Саркоид шрама: саркоид может вызывать изменение цвета и образование узелков на старых шрамах.

Вас больше интересует эта тема? Более подробную информацию вы можете прочитать в нашей следующей статье: Кожный саркоид - причины, симптомы и терапия.

Симптомы саркоида на почках

При почечном саркоиде в ткани почек образуются узелки, которые являются постоянным раздражителем воспаления. Этот воспалительный стимул приводит в движение защитную реакцию иммунной системы и высвобождает больше кальцитриола. Кальцитриол - это гормон метаболизма кальция, который смешивается из-за повышенной секреции.

Симптомы хронического воспаления включают частое мочеиспускание и кровь в моче. Нарушение метаболизма кальция означает, что в моче содержится больше кальция, что способствует развитию камней в почках. Симптомы - почечная и мочеточниковая колика.

Из-за повышенного содержания кальция в моче почечная лоханка может заполниться кальциевыми камнями (нефрокальциноз), что приводит к почечной недостаточности. Терапия кортизоном может предотвратить почечную недостаточность при почечном саркоиде.

Симптомы саркоида на сердце

При саркоидозе сердца узелки образуются в ткани сердечной мышцы. Легкое поражение сердца не вызывает проблем, при сильном поражении возникают серьезные осложнения. Если узелки образуются в областях сердца, которые являются частью системы сердечной проводимости, результатом являются сердечные аритмии. Симптомы включают нерегулярное сердцебиение или одышку во время упражнений.

Воспаление сердечной мышцы может развиваться через узелки в ткани сердечной мышцы, что приводит к сердечной недостаточности и сердечной недостаточности. Саркоид сердца может привести к внезапной сердечной смерти, даже если ранее не было никаких симптомов.

Симптомы вокруг глаз

Саркоид может вызывать различные симптомы со стороны глаз, большинство из которых проявляются одновременно на обоих глазах. К ним относятся узелки, которые могут появиться на радужной оболочке, то есть радужной оболочке, и воспаление сосудистой оболочки, средней части кожи глаза. Последние, в частности, очень типичны для поражения глаз при саркоидозе. Глаза также часто кажутся очень сухими и более чувствительными к свету.

Осмотр офтальмолога очень важен при диагностике саркоида, так как зрительный нерв также может быть поражен. При определенных обстоятельствах это может привести к необратимому ухудшению зрения.

Саркоидная терапия

Причинная терапия саркоида, то есть терапия, которая устраняет причину заболевания, к сожалению, еще не существует. Поэтому делаются попытки максимально ограничить и облегчить симптомы у пораженных пациентов.

При синдроме Лёфгрена это означает, в частности, облегчение боли, вызванной узловатой эритемой и полиартритом, и, таким образом, также уменьшение функциональных нарушений, связанных с болью. Терапия также направлена на лечение общих симптомов, таких как лихорадка и усталость.

Терапию обычно начинают с препаратов из класса «нестероидных противовоспалительных средств», это такие препараты, как ибупрофен и диклофенак, которые обладают как обезболивающим, так и противовоспалительным действием. Однако для многих пациентов этого лекарства недостаточно, поэтому часто используют кортизон. Кортизон следует использовать столько, сколько необходимо, чтобы взять под контроль острое воспаление.
При хронической форме саркоида также используется противовоспалительный эффект кортизона; иммунодепрессанты часто используются в долгосрочной терапии.

Какую роль витамин D играет в лечении саркоида?

Роль витамина D в лечении саркоида сложна, так как точная взаимосвязь между витамином и развитием болезни еще окончательно не выяснена. В любом случае врач должен регулярно проверять уровень витамина D и кальция.

Повышенный уровень витамина D может иметь негативное влияние на организм и особенно на функцию почек при саркоиде. Поэтому любую необходимую профилактику остеопороза витамином D и кальцием необходимо обсудить с врачом.

Какой доктор лечит саркоид?

К сожалению, нет врача-специалиста, который бы отвечал за заболевание саркоидом. Саркоид - системное заболевание, а это означает, что он влияет или может повлиять на все тело. Поэтому часто рекомендуется основывать выбор врача на симптомах.

Если саркоид, например, в основном вызван симптомами легких, можно проконсультироваться с пульмонологом, то есть пульмонологом. Дерматолог, то есть дерматолог, также может помочь, если поражена кожа.

В Германии также есть несколько центров, специализирующихся на лечении саркоидоза. Кроме того, офтальмолог всегда должен проверять это, так как саркоидоз часто может поражать глаза.

Как следует есть, если у вас саркоид?

Если у вас саркоид, может быть полезно изменить или скорректировать свой рацион. Основное внимание здесь уделяется уменьшению воспаления в организме.

Сбалансированная диета, включающая свежие фрукты и овощи, так же важна, как и сокращение жиров. Поэтому следует есть нежирное мясо и птицу, а не красное мясо. Последние могут способствовать воспалительным процессам в организме. Людям с саркоидом также рекомендуется употреблять рыбу.

Кроме того, вы должны пить достаточно жидкости, особенно воды. Увлажнение тела очень важно для укрепления иммунной системы. Магний также может оказывать поддерживающее действие и содержится, например, в кукурузе, картофеле и бананах. Также рекомендуется имбирь или куркума, поскольку они стимулируют иммунную систему организма.

Также следует избегать кофеина, алкоголя и сигарет как факторов риска, которые могут способствовать прогрессированию саркоидной болезни.

Вы можете прочитать нашу следующую статью по этой теме здесь: Здоровое питание

Можно ли вылечить саркоидоз?

Исцеление саркоида возможно в зависимости от формы саркоида. Различают острый и хронический саркоид.

Острый саркоид, который часто поражает только легкие, полностью заживает примерно у 90% пострадавших. Так называемый синдром Лёфгрена, при котором помимо легких поражаются кожа и суставы, является частью острого саркоида.

Хронический саркоид, который встречается примерно в 2/3 всех случаев, бывает разных типов. Помимо симптомов в легких, часто поражаются и другие органы, такие как кожа или глаза. Здесь показатели выздоровления хуже, чем при острой форме саркоида. В частности, в случае серьезного заражения легких фиброзом, т. Е. Превращения легочной ткани в рубцовую, скорость заживления составляет всего около 20%.

Поэтому ранняя терапия очень важна для повышения шансов на выздоровление. Также следует помнить, что люди с саркоидом имеют повышенный риск развития рака легких.

Курс и прогноз саркоида

В целом прогноз при саркоиде относительно хороший, но он сильно зависит от стадии болезни, на которой находится пациент.

На стадии 1 при остром течении 90% пациентов выздоравливают самопроизвольно, а на стадии 2 все еще сохраняется относительно высокий уровень самопроизвольного заживления. Однако на стадии 3 для терапии рекомендуется использование глюкокортикоидов, таких как кортизон, и пациентам часто приходится оставаться в больнице в течение очень долгого времени.

В каждом случае необходимо очень внимательно следить за течением заболевания; например, исследование функции легких и анализы крови являются подходящими параметрами контроля.
Общий уровень смертности от саркоида и его последствий оценивается примерно в 5%.

Причины саркоида

Было сделано много попыток выяснить причину саркоида, но, к сожалению, пока безуспешно. Из-за того, что саркоид чаще встречается в семьях и у однояйцевых близнецов, долгое время считалось, что это генетический дефект.
В 2005 г. некий ген (ген BTNL2) обнаружил, что в случае мутации, то есть изменения, увеличивается риск развития саркоидоза как минимум на 60%. Ген находится на 6 хромосоме.

В центре болезни (саркоид) - это аномальная и чрезмерная иммунная реакция (иммунная система) организма на определенное вещество, определенный антиген, который пока неизвестен. Некоторые бактерии, вирусы и органические вещества уже обсуждались как триггеры.

Если такое вещество попадает в организм, у некоторых людей организм чрезмерно реагирует и пытается защитить себя от этого вещества. Это происходит с помощью образования гранулемы, то есть образования узелков, в которых вещество из разных клеток выстраивается как своего рода защитная стенка, чтобы оно не могло распространяться дальше.Определенные типы клеток участвуют в построении этих гранулем, так называемых эпителиальных клеток, а также лимфоцитов (саркоид).

Не путать с саркоидом, узловатой формой доброкачественной кольцевидной гранулемы кожи. Он проявляется в растущих красноватых крупных папулах, которые образуют кольцо на тыльной стороне стопы и кисти, а также над суставами.
Здесь вы можете узнать больше о: Кольцевидная гранулема

Диагностика саркоида

В дополнение к физическому обследованию для диагностики саркоида доступны различные методы визуализации и лабораторные тесты. Стандартный рентген грудной клетки.

Другие методы диагностики более подробно описаны ниже для особо заинтересованного читателя:

Промывание легких (БАЛ, бронхоальвеолярный лаваж) проводится для исследования секрета, полученного цитологически. При саркоиде присутствует лимфоцитарный альвеолит (Воспаление альвеол с повышенным количеством лимфоцитов) с повышенным коэффициентом CD4 / CD8: это означает, что хотя больше Т-клеток (Иммунные клетки) присутствуют, но их функция нарушена.

Также можно взять биопсию лимфатических узлов в легких или биопсию легочной ткани как часть образца легкого. Гистологическое исследование ткани показывает неказеозные гранулемы эпителиальных клеток (Узлы соединительной ткани) с гигантскими клетками Лангханса и краевой стенкой лимфоцитов, моноцитов и клеток соединительной ткани.

Анализ крови на саркоид показывает усиление воспаления и повышенную скорость оседания (BSG). Кроме того, увеличиваются значения антител и иммуноглобулина G.

Если поражены почки, уровень кальция и кальцитриола повышается; дальнейшие тесты включают креатинин, мочевину и анализ мочи для оценки функции почек.

Функцию легких исследуют с помощью спирометрии. ACE (Ферменты, превращающие ангиотензин) и S-IL-2R (растворимый рецептор IL-2) являются маркерами активности при заболеваниях легких, они уменьшаются при успешной терапии саркоида.

Дальнейшие обследования на саркоидоз включают ЭКГ для исключения сердечной аритмии, визит к офтальмологу (Поражение глаз?) и туберкулиновая проба (что отрицательно из-за нарушения функции Т-клеток).

Подробнее по этой теме: Диагностика саркоида

Стадии саркоида

Согласно рентгеновским данным, саркоид делится на стадии:

Стадия 0: без изменений, но в другом органе есть саркоид.
1 стадия: желчная лимфаденопатия (Лимфатические узлы увеличены с обеих сторон у корня легкого), примерно 70% шанс спонтанной ремиссии.
Стадия 2: Стадия 1 плюс узловые изменения в легких, примерно 40% шанс спонтанной ремиссии.
3 стадия: поражение легких без увеличения лимфатических узлов.
4 стадия: необратимое повреждение легких с фиброзным ремоделированием (больше соединительной ткани). Также возможно визуализировать поражение легких с помощью компьютерной томографии.

Более подробная информация доступна здесь: Легочный фиброз.

Какие бывают типы саркоида?

По сути, существует два типа саркоида: хроническая форма, которая медленно подкрадывается, и острая форма саркоида.

При острой форме саркоида с внезапным началом болезни различают так называемый синдром Лёфгрена (после первого дескриптора Свен Халвар Лёфгрен) и синдром Хеерфордта-Вальденстрема.

Обычно это хроническая форма саркоида (95%), редко - острая форма саркоида (5%).

Острая форма

Острые формы саркоидоза, синдром Лёфгрена и синдром Хеерфордта-Вальденстрема, с другой стороны, обычно характеризуются очень специфическими комплексами симптомов.

Синдром Лёфгрена

При синдроме Лёфгрена (саркоид) говорят о так называемой триаде симптомов, то есть о сочетании трех разных симптомов:

Бигилиальная лимфаденопатия
Узловатая эритема
Полиартрит

Билиарная лимфаденопатия - это патологическое увеличение лимфатических узлов легких в области корня легкого (хилус) в обоих легких.

Узловатая эритема также известна как узелковая роза и представляет собой образование множественных гранулем (так пиллинг) в подкожно-жировой клетчатке. Чаще всего страдают голеностопные суставы, колени и голени. Поскольку узелки являются выражением воспалительной реакции, они обычно болезненны, имеют красноватый цвет и иногда сопровождаются лихорадкой и общим недомоганием.

Полиартрит - это воспалительное заболевание суставов, поражающее как минимум пять или более суставов, обычно симметрично противоположных суставов.
За несколько недель до развития узловатой эритемы и полиартрита появляются гриппоподобные симптомы, такие как сухой кашель, нарушение физической работоспособности и общее недомогание.

Здесь вы также можете прочитать нашу главную страницу о синдроме Лёфгрена: Синдром Лёфгрена - что за этим стоит?

Синдром Хеерфордта-Вальденстрема

Очень редкий синдром Хеерфордта-Вальденстрема, как и синдром Лёфгрена, характеризуется определенным комплексом симптомов:

Высокая температура,
Отек околоушных желез
передний увеит и
Фасциальный паралич.

Отек околоушной железы - это опухоль околоушной железы, передний увеит - это воспаление радужной оболочки и цилиарных мышц глаза, а фасциальный паралич - это функциональное заболевание лицевого нерва с параличом лицевых мышц.

Без терапии острые симптомы длятся несколько недель, а затем спонтанно полностью регрессируют.

Частота саркоида

Чаще всего саркоидом страдают люди в возрасте от 20 до 40 лет, в Германии предполагается, что на 100 000 жителей приходится 15-30 случаев. В некоторых других странах, таких как Швеция и Исландия, доля новых случаев значительно выше, а именно около 60 случаев на 100 000 жителей.

В Европе говорят о разделении на север и юг, а именно в Испании уровень новых случаев саркоида намного ниже и составляет около 2: 100 000. Вероятно, это связано с генетической причиной заболевания. Темнокожее население Америки также поражается чаще, чем другие группы населения.

Саркоид обычно широко распространен во всем мире; саркоид встречается немного чаще у женщин, чем у мужчин. Поскольку многие заболевания протекают бессимптомно, назвать точные цифры сложно. У молодых людей саркоид - второе по распространенности заболевание легких после бронхиальной астмы.

Какова продолжительность жизни при саркоидозе?

Нет точных цифр о продолжительности жизни с саркоидом, так как это сильно зависит от тяжести заболевания и его симптомов.

Например, если это острый саркоид, шансы на спонтанное исцеление очень высоки. Хотя риск некоторых видов рака увеличивается, помимо этого, можно предположить, что ожидаемая продолжительность жизни нормальная и неизменная.

Средняя продолжительность жизни с саркоидом на поздней хронической стадии соответственно ниже.