Митохондрии

определение

Каждая клетка тела имеет определенные функциональные единицы, так называемые клеточные органеллы. Они представляют собой маленькие органы клетки и, как и большие органы, имеют определенные зоны ответственности. Органеллы клетки включают митохондрии и рибосомы.

Функции клеточных органелл различны; одни производят стройматериалы, другие следят за порядком и убирают «мусор».
Митохондрии отвечают за энергоснабжение. Они уже много лет используют соответствующий термин «энергетические установки клетки». В них собраны все необходимые компоненты для производства энергии, чтобы производить поставщиков биологической энергии для всех процессов, использующих так называемое клеточное дыхание.

Каждая клетка тела имеет средний 1000-2000 отдельных митохондрий, поэтому они составляют около четверти всей клетки. Чем больше энергии требуется клетке для работы, тем больше в ней митохондрий.
Таким образом, нервные и сенсорные клетки, клетки мышц и сердечных мышц относятся к числу тех, которые богаты митохондриями, чем другие, потому что их процессы протекают почти постоянно и чрезвычайно энергоемки.

Иллюстрация митохондрий

Рисунок Митохондрии: A - схематическое изображение митохондрии, B - ядро ​​клетки и тело клетки
  1. Митохондрии
  2. Ядро клетки -
    ядро
  3. Основной корпус -
    Ядрышка
  4. цитоплазма
  5. Клеточная мембрана -
    Plasmallem
  6. Канал поры
  7. Митохондриальная ДНК
  8. Межмембранное пространство
  9. Robisons
  10. матрица
  11. гранула
  12. Внутренняя мембрана
  13. Кристы
  14. Внешняя мембрана

Вы можете найти обзор всех изображений Dr-Gumpert по адресу: медицинские иллюстрации

Строение митохондрии

Структура митохондрии довольно сложна по сравнению с другими клеточными органеллами. Они имеют размер около 0,5 мкм, но могут быть и больше.

Митохондрия имеет две оболочки, так называемую внешнюю и внутреннюю мембраны. Мембрана имеет размер около 5-7 нм.

Подробнее по теме: Клеточная мембрана

Эти мембраны разные. Внешний овальный, как капсула, проницаемый для веществ через множество пор. С другой стороны, внутреннее пространство образует барьер, но может выборочно пропускать и выводить вещества через множество специальных каналов.
Другой особенностью внутренней мембраны по сравнению с внешней мембраной является ее складывание, благодаря которому внутренняя мембрана выступает внутрь митохондрии бесчисленными узкими углублениями. Таким образом, поверхность внутренней мембраны значительно больше внешней.
Эта структура создает различные пространства внутри митохондрии, которые важны для различных этапов генерации энергии, включая внешнюю мембрану, пространство между мембранами, включая углубления (так называемые Криста), внутреннюю мембрану и пространство внутри внутренней мембраны (так называемое. Матрица, она окружена только внутренней мембраной).

Различные типы митохондрий

Известно три различных типа митохондрий: мешочковый, кристовый и канальцевый. Деление происходит на основе впячиваний внутренней мембраны внутри митохондрий. В зависимости от того, как выглядят эти углубления, можно определить тип. Эти складки служат для увеличения поверхности (больше места для дыхательной цепи).

Тип крист с тонкими полосатыми впячиваниями. Тубулярный тип имеет трубчатые инвагинации, а мешковидный тип - трубчатые инвагинации с небольшими выступами.

Тип Critae является наиболее распространенным. Тубулярный тип в основном в клетках, вырабатывающих стероиды. Тип саккулюса встречается только в фасцикулярной зоне коры надпочечников.

Иногда упоминается четвертый тип: призматический. Подобные впячивания выглядят треугольными и встречаются только в особых клетках (астроцитах) печени.

Митохондриальная ДНК

Помимо ядра клетки как основного места хранения, митохондрии содержат собственную ДНК. Это делает их уникальными по сравнению с другими органеллами клетки. Другая особенность состоит в том, что эта ДНК находится в форме так называемой плазмиды, а не в форме хромосом, как в ядре клетки.
Этот феномен можно объяснить так называемой теорией эндосимбионтов, согласно которой митохондрии в первобытные времена были собственными живыми клетками. В какой-то момент эти первичные митохондрии были поглощены более крупными одноклеточными организмами и с тех пор выполняли свою работу на службе другого организма. Это сотрудничество сработало настолько хорошо, что митохондрии утратили свойства, которые характеризовали их как независимую форму жизни, и интегрировались в клеточную жизнь.
Еще один аргумент в пользу этой теории состоит в том, что митохондрии делятся и растут независимо, не нуждаясь в информации от ядра клетки.
Благодаря своей ДНК митохондрии являются исключением для остальной части тела, потому что митохондриальная ДНК строго наследуется от матери. Они доставляются вместе с материнской яйцеклеткой, так сказать, и делятся во время развития эмбриона, пока каждая клетка тела не будет иметь достаточное количество митохондрий. Их ДНК идентична, что означает, что материнские линии наследования можно проследить очень давно.
Конечно, есть и генетические заболевания митохондриальной ДНК, так называемые митохондропатии. Однако они могут передаваться только от матери к ребенку и, как правило, крайне редки.

В чем особенности наследования митохондрий?

Митохондрии - это клеточный компартмент, который находится исключительно на материнской стороне (материнская) передается по наследству. Все дети матери имеют одинаковую митохондриальную ДНК (сокращенно мтДНК). Этот факт можно использовать в генеалогических исследованиях, например, используя митохондриальную ДНК для определения принадлежности семьи к народу.

Кроме того, митохондрии с их мтДНК не подчиняются никакому строгому механизму деления, как в случае с ДНК внутри ядра нашей клетки. Хотя это количество удваивается, а затем ровно 50% передается в дочернюю клетку, которая создается, митохондриальная ДНК иногда более и менее реплицируется в ходе клеточного цикла, а также неравномерно распределяется по вновь возникающим митохондриям дочерней клетки. Митохондрии обычно содержат от двух до десяти копий мтДНК в своей матрице.

Чисто материнское происхождение митохондрий можно объяснить нашими половыми клетками. Поскольку мужской сперматозоид переносит только свою головку, которая содержит только ДНК из ядра клетки, когда она сливается с яйцеклеткой, материнская яйцеклетка вносит вклад в все митохондрии для создания более позднего эмбриона. Хвост сперматозоида, на переднем конце которого расположены митохондрии, остается вне яйцеклетки, поскольку служит только для перемещения сперматозоидов.

Функция митохондрий

Термин «энергетические установки клетки» смело описывает функцию митохондрий, а именно выработку энергии.
Все источники энергии из пищи метаболизируются здесь на последнем этапе и превращаются в химическую или биологически используемую энергию. Ключ к этому - АТФ (аденозинтрифосфат), химическое соединение, которое хранит много энергии и может снова высвобождать ее при разложении.

АТФ - универсальный поставщик энергии для всех процессов во всех ячейках, он нужен практически всегда и везде. Последние метаболические этапы утилизации углеводов или сахаров (так называемое клеточное дыхание, см. Ниже) и жиров (так называемое бета-окисление) происходят в матриксе, что означает пространство внутри митохондрии.
В конечном итоге здесь также используются белки, но они уже заранее превращаются в сахара в печени и, следовательно, также участвуют в процессе клеточного дыхания. Таким образом, митохондрии являются интерфейсом для преобразования пищи в большее количество биологически используемой энергии.

В каждой клетке очень много митохондрий, грубо говоря, можно сказать, что клетка, которой требуется много энергии, например мышечные и нервные клетки, также имеет больше митохондрий, чем клетка, расход энергии которой ниже.

Митохондрии могут инициировать запрограммированную гибель клеток (апоптоз) через внутренний сигнальный путь (межклеточный).

Еще одна задача - хранение кальция.

Что такое клеточное дыхание?

Клеточное дыхание - это химически чрезвычайно сложный процесс превращения углеводов или жиров в АТФ, то есть универсальный носитель энергии, с помощью кислорода.
Он разделен на четыре технологические единицы, которые, в свою очередь, состоят из большого количества индивидуальных химических реакций: гликолиза, реакции ПДГ (пируватдегидрогеназы), цикла лимонной кислоты и дыхательной цепи.
Гликолиз - это единственная часть клеточного дыхания, которая происходит в цитоплазме, остальное происходит в митохондриях. Гликолиз уже производит небольшое количество АТФ, так что клетки без митохондрий или без снабжения кислородом могут удовлетворить свои потребности в энергии. Однако этот тип выработки энергии гораздо менее эффективен по сравнению с используемым сахаром. Два АТФ можно получить из одной молекулы сахара без митохондрий; с помощью митохондрий всего 32 АТФ.
Структура митохондрий имеет решающее значение для дальнейших этапов клеточного дыхания. Реакция PDH и цикл лимонной кислоты происходят в матриксе митохондрий. Промежуточный продукт гликолиза активно транспортируется внутрь митохондрии через транспортеры в двух мембранах, где он может подвергаться дальнейшей переработке.
Последний этап клеточного дыхания - дыхательная цепь - происходит во внутренней мембране и использует строгое разделение пространства между мембранами и матрицей. Именно здесь вступает в игру кислород, которым мы дышим, что является последним важным фактором для нормального производства энергии.

Подробнее об этом читайте в Клеточное дыхание у человека

Как можно усилить функцию митохондрий?

Физическое и эмоциональное напряжение может снизить производительность наших митохондрий и, следовательно, нашего тела.
Вы можете попытаться укрепить свои митохондрии простыми средствами. С медицинской точки зрения, это еще спорный, но теперь некоторые исследования, которые приписывают некоторые методы положительный эффект.
Сбалансированная диета также важна для митохондрий. Сбалансированный баланс электролитов особенно важен. К ним относятся, прежде всего, натрий и калий, достаточное количество витамина B12 и других витаминов группы B, жирные кислоты омега-3, железо и так называемый кофермент Q10, который является частью дыхательной цепи внутренней мембраны.
Достаточные упражнения и спорт стимулируют деление и, следовательно, умножение митохондрий, поскольку теперь они должны вырабатывать больше энергии. Это заметно и в повседневной жизни.
Некоторые исследования показывают, что воздействие холода, например холодный душ, способствует делению митохондрий.
Такие диеты, как кетогенная диета (избегание углеводов) или прерывистое голодание, более противоречивы. Перед такими мерами обязательно проконсультируйтесь с проверенным врачом. Особенно при серьезных заболеваниях, таких как Рак, с такими экспериментами следует проявлять осторожность. Однако общие меры, такие как упражнения и сбалансированная диета, никогда не наносят вреда и, как было показано, укрепляют митохондрии в нашем организме.

Возможно ли размножение митохондрий?

В принципе, организм может регулировать производство митохондрий в большую или меньшую сторону. Решающим фактором для этого является текущий запас энергии органа, в котором должны размножаться митохондрии.
Недостаток энергии в этих системах органов в конечном итоге приводит к развитию так называемых факторов роста через каскад различных белков, которые отвечают за регистрацию недостатка энергии. Самым известным является PGC –1 - α. Это, в свою очередь, обеспечивает стимуляцию клеток органа к образованию большего количества митохондрий, чтобы противодействовать нехватке энергии, поскольку большее количество митохондрий также может обеспечить больше энергии.

На практике этого можно добиться, например, путем корректировки рациона. Если в организме мало углеводов или сахара, доступных для получения энергии, организм переключается на другие источники энергии, такие как Б. жиры и аминокислоты. Однако, поскольку их переработка более сложна для организма, а энергия не может быть доступна так быстро, организм реагирует увеличением производства митохондрий.

Подводя итог, можно сказать, что низкоуглеводная диета или период голодания в сочетании с силовыми тренировками сильно стимулируют образование новых митохондрий в мышцах.

Митохондриальные заболевания

Митохондриальные заболевания возникают в основном из-за дефектов так называемой дыхательной цепи митохондрий. Если наши ткани в достаточной степени насыщены кислородом, эта дыхательная цепь отвечает за то, чтобы у клеток было достаточно энергии для выполнения своих функций и сохранения жизни.
Соответственно, дефекты этой дыхательной цепи в конечном итоге приводят к гибели этих клеток. Эта гибель клеток особенно выражена в органах или тканях, которые зависят от постоянного притока энергии. Сюда входят скелетные и сердечные мышцы, а также наша центральная нервная система, а также почки и печень.

Пострадавшие обычно жалуются на сильную мышечную боль после упражнений, имеют сниженные умственные способности или могут страдать от эпилептических припадков. Также может возникнуть дисфункция почек.

Сложность для врача состоит в том, чтобы правильно интерпретировать эти симптомы. Поскольку не все митохондрии в организме, а иногда даже не все митохондрии в клетке, имеют нарушение митохондриальной функции, характеристики могут сильно различаться от человека к человеку. В медицине, однако, существуют установленные комплексы заболеваний, при которых несколько органов всегда страдают неисправностями.

  • На Синдром Ли Например, происходит гибель клеток в области ствола головного мозга и повреждение периферических нервов. В дальнейшем такие органы, как сердце, печень и почки, также становятся восприимчивыми и в конечном итоге перестают функционировать.
  • В симптомокомплексе миопатии, энцефалопатии, лактоацидоза, приступов инсульта, кратко Синдром MELAS, данное лицо страдает клеточными дефектами в скелетных мышцах и центральной нервной системе.

Эти заболевания обычно диагностируются с помощью небольшого образца ткани мышцы. Этот образец ткани исследуют под микроскопом на предмет аномалий. Если присутствуют так называемые «рваные красные волокна» (скопление митохондрий), это очень важный индикатор наличия митохондриального заболевания.
Кроме того, компоненты дыхательной цепи часто исследуются на предмет их функции, а митохондриальная ДНК исследуется на наличие мутаций с использованием секвенирования.

Лечение или даже излечение митохондриальных заболеваний в настоящее время (2017 г.) пока невозможно.