Медуллобластома

введение

Медуллобластома злокачественный, эмбриональный Опухоль головного мозга из Мозжечок, которые согласно классификации опухолей ВОЗ Центральная нервная система классифицируется как наиболее тяжелая, т.е. IV степень. Несмотря на его оценку, у него неплохой прогноз. В 30% случаев медуллобластома является наиболее распространенной опухолью головного мозга у детей и подростков.

эпидемиология

Заболеваемость опухолями головного мозга в целом составляет около 50 на 100 000 жителей в год; среди первичных опухолей головного мозга медуллобластома является довольно редким типом опухоли с 5%. Тем не менее, при 30% это самая распространенная опухоль головного мозга у детей и подростков, при этом количество новых случаев составляет 0,5 на 100 000 детей в возрасте до 15 лет.

Средний возраст начала заболевания составляет 7 лет, при этом мальчики поражаются в 2–3 раза чаще, чем девочки. Около четверти медуллобластом возникают в молодом зрелом возрасте, 70% из них - моложе 16 лет и очень немногие - старше 50 лет.

локализация

Медуллобластома в основном расположена в мозжечковом черве, центре мозжечка. Растя вниз, он заполняет четвертый желудочек, полость в головном мозге, заполненную спинномозговой жидкостью (Liquor cerebrospinalis), и давит на заднюю часть мозга, продолговатый мозг. Он толкает червь мозжечка вверх и прижимает его переднюю часть к части твердой мозговой оболочки (тенториум).

Метастазы

Клетки легко отделяются от медуллобластомы и распространяются через ликвор. Распространение опухолевых клеток приводит к появлению новых опухолей в других частях тела. Медуллобластома может распространяться по центральной нервной системе через нервную жидкость (ликвор). Таким образом, так называемые дочерние опухоли (метастазы) могут развиваться в мозговых оболочках или в позвоночном канале и вызывать дальнейшие проблемы. У трети пациентов такие дочерние опухоли (метастазы) обнаруживаются при первичном диагнозе. Метастазы в спинномозговой жидкости возникают в 15-40% случаев, метастазы вне нервной системы (экстраневральные) довольно редки при медуллобластоме, но 4% возникают преимущественно в костях и лимфатических узлах, а также в печени и легких.

Внешность

Медуллобластома обычно представляет собой нечеткую мягкую опухоль с серо-белой поверхностью разреза, но иногда может быть резко очерченной и грубой. У больших опухолей есть центральные области, в которых действительно активные клетки умирают (некроз).

Микроскопически классическая медуллобластома состоит из плотно упакованных клеток с круглыми или овальными, сильно окрашиваемыми (гиперхроматическими) ядрами, окруженными небольшой цитоплазмой. Иногда также примешиваются круглые клетки с менее окрашиваемыми клеточными ядрами. Менее чем в трети случаев встречаются типичные псевдорозетки, называемые розетками Гомера-Райта. Они состоят из опухолевых клеток, расположенных кольцом вокруг центра цитоплазмы, в котором ядра клеток находятся на краю (периферии). Многие клетки также находятся в процессе деления ядра клетки (митоз) или просто отмирают (апоптоз).

классификация

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) разработала классификацию опухолей головного мозга. Различают степени от 1 до 4. Основой классификации является, в основном, характер роста опухоли:

• Опухоли 1 степени растут медленно и в большинстве своем доброкачественные.
• Опухоли 2 степени преимущественно доброкачественные, но некоторые из них уже состоят из злокачественных клеток и могут распространяться дальше, поэтому опухоли 2 степени по-прежнему являются доброкачественными опухолями с тенденцией к дегенерации.
• Согласно классификации опухолей Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), опухоли 3 степени являются злокачественными опухолями головного мозга. Хотя опухоли 3 степени уже являются злокачественными, они растут немного медленнее, чем опухоли 4 степени.
• Опухоли 4 степени характеризуются чрезвычайно быстрым ростом.

По определению, медуллобластома всегда является опухолью 4 степени, поскольку она злокачественная, быстро распространяется и, если ее не лечить, быстро приводит к смерти.

причины

Медуллобластома - одна из эмбриональных опухолей (примитивные нейроэктодермальные опухоли), поэтому она развивается из незрелых эмбриональных клеток. Причины дегенерации клеток до сих пор во многом не выяснены. В большинстве случаев опухоль развивается спонтанно.

Роль генетических факторов в развитии опухолей головного мозга в последние годы становится все более важной, даже если они не актуальны для большинства опухолей головного мозга. При медуллобластомах часто описываются изменения на длинном плече (q плече) хромосомы 17. Ген супрессора опухоли p53, который кодирует белок p53, расположен на этой хромосоме. p53 контролирует клеточный цикл, а изменения белка (мутации) приводят к росту (прогрессированию) злокачественных опухолей. Но другие гены также влияют на сложный процесс развития опухоли.

Опухоли головного мозга также все чаще вырабатывают факторы роста и рецепторы факторов роста, что приводит к исключительно быстрому росту опухолей.

симптомы

Наиболее частые начальные симптомы - головная боль и тошнота. рвотноевызвано повышенным давлением в черепе (внутричерепным) и нарушением мозгового водотока (циркуляции спинномозговой жидкости). Кроме того, препятствие потоку щелока приводит к набуханию с обеих сторон (отек) точка выхода зрительного нерва (Застойный сосочек) и, как следствие, значительное ухудшение зрения до 6 или 7 лет. диоптрий Поскольку череп ребенка в этом возрасте еще может увеличиваться в размерах, симптомы общего давления на череп появляются относительно поздно. Когда начинаются постоянные головные боли, опухоль обычно уже достигла больших размеров. К начальным симптомам также относятся нарушения походки (Атаксия), которые дети пытаются уравновесить, поддерживая руками и осторожно вставая и идя, расставив ноги. Они часто держат голову в стесненном положении, слегка наклоненном вперед. Другими типичными симптомами являются головокружение, двоение в глазах, признаки паралича, онемение лица и паралич лицевых мышц (парез лица) из-за функционального нарушения лицевого нерва (лицевого нерва).

К моменту появления симптомов (клинического проявления) метастазы уже присутствуют у 50% пациентов.

Вы можете найти дополнительную информацию в нашей теме: Признаки опухоли головного мозга.

диагностика

При диагностике медуллобластомы, как и всех опухолей головного мозга, помимо медицинского обследования особенно важны процедуры визуализации.

В Компьютерная томография (КТ) Медуллобластомы выглядят как образования с повышенной оптической плотностью (гиперплотность), которые выпирают в четвертый желудочек. Оптическая плотность может быть увеличена еще больше путем введения контрастного вещества, вещества, которое увеличивает контраст изображения, так что опухоль может быть распознана еще лучше. Медуллобластомы состоят из твердой опухолевой ткани с периодическими некрозами.

В Магнитно-резонансная томография (МРТ) медуллобластома может быть показана еще лучше: в продольном виде (изображение Т1) медуллобластома имеет пониженную оптическую плотность (гипотензивную), в поперечном - повышенную оптическую плотность (гиподензивная). Его легко отличить от мозжечка. Четкое поглощение контрастного вещества типично для медуллобластом и лучше показывает степень опухоли в стволе мозга, чем на КТ. МРТ также можно использовать для обнаружения метастазов в ликворе или желудочках. Для отображения метастазов в позвоночный канал (метастазов в позвоночник) необходимы высококонтрастные МРТ-изображения с высоким разрешением.

Кроме того, CSF пациента исследуют на опухолевые клетки (цитология CSF). Ликер получают путем прокола ликвора, при котором жидкость удаляется из щелочного пространства. Наиболее распространенной формой извлечения спинномозговой жидкости является Поясничная пункциякоторый берется из нижнего отдела позвоночного канала. Обнаружение опухолевых клеток связано с неблагоприятным прогнозом, но ничего не говорит о степени метастазирования позвоночного канала. Цитология спинномозговой жидкости играет важную роль в дифференциальной диагностике эмбриональных опухолей, таких как медуллобластомы, эпендимомы или пинеаломы, если тип опухоли не может быть надежно диагностирован с помощью методов визуализации.

Дифференциальная диагностика

Медуллобластомы следует дифференцировать от аналогичных мелкоклеточных эмбриональных опухолей, таких как нейробластомы, эпендимобластомы, пинеаломы и опухоли лимфоидной ткани (лимфомы).

терапия

Терапия заключается в наиболее радикальном хирургическом удалении опухоли и последующем облучении высокой дозой 40 Грей с прямым облучением задней черепной ямки и всего пространства спинномозговой жидкости (нейрооси). Не всякая опухоль хорошо поддается облучению. Однако медуллобластомы являются радиационно-чувствительными опухолями. Это означает, что опухолевые клетки эффективно уничтожаются радиацией. Поскольку опухоли головного мозга часто проникают в окружающую нервную ткань, они обычно не могут быть полностью удалены во время операции. Оставшиеся опухолевые клетки уничтожаются только облучением. Таким образом, прогноз для пациента значительно улучшается за счет облучения. Поскольку медуллобластома часто образует дочерние выпуклости во всей центральной нервной системе, обычно решается облучать головной и спинной мозг на большой площади. Поскольку медуллобластомы очень чувствительны к радиации, излечение может быть достигнуто более чем в 50% случаев.

Комбинация послеоперационного облучения с химиотерапией дала положительные результаты в отношении частоты рецидивов и выживаемости и даже может быть лечебной. В химиотерапии вводятся агенты, ингибирующие деление клеток (цитостатики) из группы азотистой мочевины, такие как CCNU, а также винкристин и цисплатин. У детей младше 3 лет химиотерапия может отсрочить время облучения, а в некоторых случаях даже заменить облучение.

профилактика

Поскольку факторы риска и триггеры развития глиобластомы в значительной степени неизвестны, рекомендаций по профилактике нет. В целом рекомендуется избегать ненужного облучения (особенно у детей), а также контакта с канцерогенными химическими веществами и загрязнителями, даже если факторы окружающей среды играют лишь второстепенную роль в развитии Опухоли головного мозга играть.

прогноз

Пациенты с полной резекцией опухоли, без признаков метастазов в спинномозговой жидкости и без признаков опухолевых клеток в спинномозговой жидкости (отрицательная цитология спинномозговой жидкости), получившие в послеоперационном периоде комбинированную лучевую и химиотерапию, имеют относительно хороший прогноз, несмотря на высокую злокачественность медуллобластом. Однако рецидив или рост (рецидив) опухоли являются обычным явлением.

Медуллобластомы, которые проявляются только в зрелом возрасте, имеют лучший прогноз и реже метастазируют.

Если не лечить, время выживания будет коротким.

Какова частота рецидивов?

Рецидив - это рецидив опухоли после первоначально успешного лечения. Хотя опухоль была полностью разрушена хирургическим вмешательством, лучевой терапией и химиотерапией, отдельные опухолевые клетки могут выжить и снова расти. Если опухоль возникает снова на том же месте, это называется местным рецидивом. Такова судьба около трети детей. В частности, у маленьких детей, опухоли которых уже сформировали дочерние опухоли, когда был поставлен диагноз, имеют очень высокий уровень рецидивов. У детей старшего возраста (старше 4 лет) без метастазов частота рецидивов ниже, а значит, прогноз лучше.

Рецидив обычно происходит в течение первых двух лет после начальной терапии. Двухлетняя выживаемость составляет в среднем 70%, пятилетняя выживаемость - около 50-70%, десятилетняя выживаемость - 50%, и даже через 10 лет около трети пациентов все еще не имеют рецидивов.

Резюме

Медуллобластомы - это быстрорастущие злокачественные опухоли в детском и подростковом возрасте, которые происходят от червя мозжечка и могут метастазировать в ликворное пространство. Симптомы: рвота, атаксия с тенденцией к падению и застойные сосочки с потерей зрения. Для диагностики используются КТ и МРТ. Терапия состоит из наиболее полного хирургического удаления опухоли (тотальная резекция), лучевой терапии и химиотерапии. Операция и последующее облучение всей центральной нервной системы дают относительно благоприятный прогноз.