Синдром Клиппеля-Фейля

Синонимы: врожденный синостоз шейки матки

определение

Так называемый Синдром Клиппеля-Фейля обозначает врожденный Пороки развития, особенно Шейного отдела позвоночника проблемы. Главная особенность - одна прилипание из Шейные позвонки это может быть связано с другими пороками развития.
Синдром Клиппеля-Фейля был впервые полностью описан в 1912 году Морисом Клиппелем, французским неврологом и психиатром, и Андре Фейем, также французским неврологом, и назван в их честь.
Частота возникновения этого синдрома определяется 1:50000 указано, поэтому он принадлежит более редкие Болезни.

Запись к специалисту по спине?

Буду рада посоветовать!

Кто я?
Меня зовут доктор. Николя Гумперт. Я специалист-ортопед и основатель .
Различные телепрограммы и печатные СМИ регулярно сообщают о моей работе. По телевидению HR вы можете видеть меня каждые 6 недель в прямом эфире "Hallo Hessen".
Но теперь достаточно обозначено ;-)

Позвоночник лечить сложно. С одной стороны, он подвергается высоким механическим нагрузкам, с другой - обладает большой подвижностью.

Поэтому лечение позвоночника (например, грыжа межпозвоночного диска, фасеточный синдром, стеноз отверстия и т. Д.) Требует большого опыта.
Я специализируюсь на самых разных заболеваниях позвоночника.
Целью любого лечения является лечение без операции.

Какая терапия дает наилучшие результаты в долгосрочной перспективе, можно определить только после просмотра всей информации (Обследование, рентген, УЗИ, МРТ и др.) быть оцененным.

Вы можете найти меня в:

• Lumedis - ваш хирург-ортопед
  Kaiserstrasse 14
  60311 Франкфурт-на-Майне

Непосредственно к записи на прием онлайн
К сожалению, в настоящее время записаться на прием можно только в частных страховых компаниях. Надеюсь на ваше понимание!
Дополнительную информацию обо мне можно найти на сайте Dr. Николя Гумперт

причины

Причина этого заболевания уже кроется в Ранняя беременностькогда определенные участки ткани эмбриона, так называемые шейные сомитыне созревают должным образом или не развиваются как обычно. До сих пор неясно, почему вообще возникает это нарушение развития. Выражение этого синдрома крайне разное и может быть полностью безвредный и быть едва заметным или с серьезные пороки развития сопровождаемый.
Синдром Клиппеля-Фейля характеризуется: слияние из двух или более Тела позвонков области шеи. В некоторых случаях может срастаться весь шейный отдел позвоночника. Характеристика также одна глубокая линия роста волос и в результате роста позвоночника очень короткая шея С участием Жесткость шеи и Неправильная осанка головы, а Кривошея, также называемый острой кривошеей. Однако эти типичные клинические признаки встречаются только у 34 – 74 % пациенту, так как диапазон движений часто хорошо сохраняется.

Костные спайки могут вызывать дискомфорт в зависимости от их степени тяжести. Подвижность шейного отдела позвоночника может быть сильно ограничена. Однако отсутствие подвижности частично компенсируется другими позвоночными суставами, которые находятся между, выше или ниже спаек, которые затем часто overmobile являются. Однако это также означает, что сверхмобильные области позвоночника менее стабилизированы, поэтому в этих областях могут возникнуть серьезные проблемы, такие как травма позвоночника. Backmarks в области шеи, нестабильность или один Спондилоартроз (дегенеративные изменения суставов дуги позвонков). Если первый сустав шейного отдела позвоночника между костями черепа и т.н. Кости атласа сросшиеся, этот порок вызывает больше дискомфорта, чем нижние суставы.

симптомы

Характерные симптомы: Ограничение передвижения, головная боль, Предрасположенность к мигрень, Боль в шее и Невралгиявызванные аномальным образованием позвонков, которые затем механически стимулируют формирующиеся нервные корешки, или в основном врожденным сужением Спинномозговой канал, так называемый миелопатия.

Кроме того, с ним связано множество Пороки и симптомы. Так что могут быть другие костные аномалии, например Подъем лопатки (Деформация Шпренгеля), Аномалии ребер, нарушенный Развитие пальцев, а также более глубокое искривление позвоночника, как ярко выраженное Кифоз или даже один Сколиозкоторые также необходимо лечить своевременно.
Другие аномалии могут возникать в Заячья губа и нёбо, Стоматологические расстройства, так называемый Расщелина позвоночника, Паралич глазных мышц (Синдром Дуэйна) или неправильное размещение уха с глухота состоят.
Они также характерны Деформации из Сердце или des Мочеиспускательный канал, поэтому при диагностике синдрома Клиппеля-Фейля всегда один Ультразвуковой мочевыводящих путей, так как вначале эти пороки развития могут протекать бессимптомно.

Диагностика и терапия

Однако многие пациенты, у которых диагноз не очевиден, не испытывают симптомов и диагноза до взрослого возраста. Синдром Клиппеля-Фейля диагностируется при клиническом обследовании и, для точного изображения шейного отдела позвоночника, при рентгенологическом исследовании в 2-х плоскостях, чтобы можно было увидеть точное местоположение и степень мальформации.
Кроме того, часто выполняется МРТ шейного отдела позвоночника (предпочтительнее КТ у маленьких детей из-за радиационного воздействия) или КТ для определения возможных повреждений или сужений спинного мозга и выявления связанных аномалий.

К сожалению, синдром Клиппеля-Фейля нельзя лечить причинно. Терапия, как правило, не вызывает сомнений и представляет собой физиотерапию, направленную на укрепление удерживающих мышц и облегчение симптомов. В худших случаях спинальные инъекции могут быть использованы в случае сильной боли или, в очень специфических случаях с серьезной нестабильностью позвоночного сустава, может быть даже показана операция. Пациентам с выраженной повышенной подвижностью в некоторых сегментах позвонков в любом случае следует ограничить повседневную деятельность и не совершать резких движений, создающих большую нагрузку на шейный отдел позвоночника, чтобы не спровоцировать повреждение спинного мозга.

прогноз

Прогноз очень разный и во многом зависит от человека. Выражение болезни и уже произошло Последующий ущерб из. Однако причину синдрома Клиппеля-Фейля лечить нельзя. Также жалобы обычно находятся в кадре. дегенеративные изменения позвоночник увеличивается с возрастом. Что касается продолжительности жизни, синдром Клиппеля-Фейля имеет хороший прогноз, и большинство пациентов могут вести в основном нормальную жизнь. Хирургия требуется очень редко. Однако нераспознанные сопутствующие пороки развития могут стать серьезными. осложнения вести.