Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

Синонимы в широком смысле

Лейкемия, рак белой крови, филадельфийская хромосома

определение

ХМЛ (хронический миелоидный лейкоз) свидетельствует о хроническом, то есть довольно медленно прогрессирующем течении болезни. Это приводит к дегенерации стволовой клетки, которая является предшественником гранулоцитов, т.е. для защиты v.a. Бактерии важные клетки.

частота

Ежегодно появляется 3/100 000 новых случаев. Особенно страдают люди в возрасте около 60 лет.

ХМЛ у детей

Средний возраст начала - 65 лет. В принципе, заболеванием могут заболеть все возрастные группы, но дети болеют редко. В Германии, например, только 1-2 ребенка на 1 миллион населения ежегодно заболевают хроническим миелоидным лейкозом.
В связи с редкостью заболевания в детском возрасте неудивительно, что в настоящее время имеется мало значимых исследований и данных по этой теме. Однако есть свидетельства того, что ХМЛ у детей может протекать более агрессивно. При определенных обстоятельствах болезнь у детей представляет собой даже отдельную клиническую картину.
С терапевтической точки зрения можно сформулировать примерно те же цели, что и в отношении взрослых пациентов. Однако, поскольку дети гораздо более восприимчивы и чувствительны к побочным эффектам современных методов лечения, решения о терапии следует принимать очень тщательно. Детям часто требуются десятилетия лечения. Поэтому часто важной целью является отказ от пожизненной терапии современными ингибиторами тирозинкиназы. Текущие исследования также рассматривают возможность «прекращения терапии».

Подробнее по теме: Лейкоз у детей

Ингибиторы тирозинкиназы относятся к целевым химиотерапевтическим средствам и в основном используются при ХМЛ. Узнайте больше об эффектах и ​​побочных эффектах этой терапии по адресу: Таргетная химиотерапия ингибиторами тирозинкиназы

причины

В настоящее время относительно неясно, почему возникает это заболевание, но радиация (как в случае аварии на ядерном реакторе) или определенные вещества (бензол) являются факторами, которые могут привести к болезни.

Однако примерно в 90% случаев встречается филадельфийская хромосома, что является результатом мутации хромосомы. Происходит реципрокная транслокация фрагментов хромосом 9 и 22.

симптомы

У этого заболевания есть три типичных фазы:

Стабильная фаза: Часто можно увидеть только снижение производительности, как и потерю веса. Симптомы на данном этапе относительно нетипичны.

Переходный этап: Часто наблюдается быстрое увеличение селезенка (Спленомегалия), например может привести к боли в животе. Здесь относительно часто встречается лихорадка. Потеря веса и падение производительности могут увеличиться.

Взрывной удар: Так называемые бласты являются ранними предшественниками гранулоцитов. В этой фазе тело наводнено дегенерированными клетками. Таким образом, симптомы быстро нарастают. Это может малокровие (анемия) и увеличил Кровотечение добавлен (за счет подавления образования тромбоцитов).

Эти симптомы могут сказать вам, есть ли у вас лейкемия может быть болен, и вам следует обратиться к врачу.

Как распознать хронический миелоидный лейкоз?

В отличие от острых форм лейкемии, хронический лейкоз может протекать незамеченным в течение многих лет. Особенно на ранних стадиях, если вообще довольно неспецифические симптомы такие как хроническая усталость, лихорадка или нежелательная потеря веса. Так что распознать CML не так-то просто.
Только в двух продвинутых фазах (фаза ускорения и взрывной кризис) пострадавшие страдают более серьезными жалобами.
Семейный врач часто обнаруживает изменения в анализе крови случайно. К ним относятся, например, сильное увеличение лейкоцитов (Лейкоцитоз) в разных формах. Кроме того, в крови часто можно обнаружить лейкозные клетки, так называемые «бласты».
Часто падают в один Ультразвуковое обследование живота частично сильно увеличенная селезенка.
Когда признаки хронического миелоидного лейкоза увеличиваются, подробный диагноз обычно проводится в больнице. Здесь можно провести специальные исследования крови и костного мозга.

Общую информацию по теме можно найти по адресу: Как распознать лейкоз?

Хроническая фаза

Чаще всего хронический миелолейкоз обнаруживают в хронической фазе. Это соответствует тому Начальная стадия заболевания и может длиться до десяти лет., Часто это протекает бессимптомно, так что первоначальный диагноз нередко бывает более случайным, например в рамках планового анализа крови у семейного врача.
На этом этапе есть постепенное вытеснение здоровых кроветворных клеток в костном мозге, Чтобы по-прежнему иметь возможность производить достаточное количество клеток крови, организм переключается на другие органы для кроветворения. В этом контексте говорят об экстрамедуллярном кроветворении.
В первую очередь это влияет на селезенку, поэтому орган может сильно увеличиться. Из-за значительного увеличения размеров существует даже риск опасной для жизни Разрыв селезенки, Иногда больные ранее сообщают о проблемах в левой верхней части живота.
Характерные симптомы хронической фазы практически отсутствуют. Часто пациенты жалуются неспецифические жалобы, как например. Потеря веса, усталость или ночная потливость.

диагностика

Забор крови: здесь определяется количество лейкоцитов в крови. При этом заболевании, особенно в эпизоде ​​бласта, следует ожидать увеличения количества лейкоцитов (лейкоцитоз). Также определяются такие параметры, как так называемая ЩФ (щелочная лейкоцитарная фосфатаза) в сыворотке крови. Это значение понижено при ХМЛ (хроническом миелолейкозе) и отличает это заболевание от других подобных заболеваний, при которых это значение повышено. Кроме того, определяются другие параметры, которые указывают на повышенный оборот клеток в организме (например, мочевая кислота). Значения определяются каждый раз при подозрении на рак крови.

Удаление ткани костного мозга (биопсия костного мозга) и мазок крови: после анализа удаленной ткани из костного мозга с помощью микроскопа можно оценить клетки костного мозга и определить их происхождение. Кроме того, образец крови, взятой из вены, также можно исследовать и оценивать под микроскопом.

Подробнее по теме: Пункция костного мозга

Цитогенетика: уже описанное исследование генетического материала вырожденных клеток имеет решающее значение как для терапии, так и для прогноза, потому что клетки ХМЛ (хронического миелоидного лейкоза), в частности, имеют чрезвычайно высокую долю филадельфийской хромосомы (примерно 95% Клетки имеют эту атипичную связь между хромосомами 9 и 22).

Компьютерная томография (рентгеновский снимок) и ультразвук: с помощью этого изображения можно оценить увеличение печени и селезенки.

терапия

Пересадка костного мозга: При этом заболевании особенно важно найти доноров костного мозга, потому что это делает этот вид лейкемии излечимым.

Химиотерапия: Этот вид рака также используется химиотерапия обрабатывали.

Leucopheresis: Этот метод удаляет очень многочисленные клетки из крови из-за неконтролируемого роста, иначе это приведет к сгущению крови из-за увеличения вязкости крови. Следствием будет Штрихи, Сердечные приступы или тромбоз, потому что кровь останется в более мелких сосудах и забьет эти сосуды.

иматиниба: Активный ингредиент особенно важен при этом заболевании. иматиниба играет очень важную роль, так как 95% дегенерированных клеток имеют филадельфийскую хромосому.

Прогноз / продолжительность жизни / шансы на выздоровление

Согласно современному состоянию науки, хронический миелоидный лейкоз нельзя вылечить лекарствами. В случае прогрессирующего заболевания или отсутствия реакции на терапию можно рассмотреть вариант трансплантации костного мозга в основном излечивающим (то есть многообещающим), но рискованным. Соответственно, сделать общие выводы об индивидуальном прогнозе или продолжительности жизни не так-то просто.
Как правило, при хроническом миелолейкозе резко увеличенное количество клеток в крови вызывает осложнения и жалобы. Таким образом, цель терапии - уменьшить количество лейкозных клеток, чтобы избежать потенциально смертельных осложнений.
Так называемые «ингибиторы тирозинкиназы», ​​такие как иматиниб, нилотиниб или дазатиниб, были одобрены в Германии с 2001 года. За этими сложными названиями скрываются новые лекарства, которые, говоря простым языком, могут подавлять клетки злокачественной лейкемии. В отличие от традиционной химиотерапии, эти препараты воздействуют непосредственно на место ХМЛ и, таким образом, предотвращают развитие дегенеративных раковых клеток.
Между тем, внедрение ингибиторов тирозинкиназы можно охарактеризовать как настоящую революцию в медицине, потому что до этого хронический миелоидный лейкоз считался плохо поддающимся лечению заболеванием, приводившим к смерти в течение нескольких лет.
Напротив, сегодня пациенты могут вести в основном нормальный образ жизни. Благодаря ранней, оптимальной и последовательной терапии теперь можно достичь почти нормальной продолжительности жизни.
Помимо своевременной диагностики, для прогноза большое значение имеет строгое и постоянное употребление лекарств. Лечащие врачи регулярно проверяют важные лабораторные параметры, чтобы они могли быстро вмешаться в экстренной ситуации.
Текущие исследования также касаются вопроса о том, возможно ли вообще «подавить» болезнь полностью. Тогда пострадавшие могли, по крайней мере, на определенный момент, полностью прекратить прием лекарства.
Если современные методы лечения по-прежнему не работают, а ХМЛ прогрессирует, трансплантация костного мозга может дать перспективу излечения. Тем не менее нельзя недооценивать риск этого опасного вмешательства.

Возможно, вам будут интересны эти статьи

• Таргетная химиотерапия ингибиторами тирозинкиназы
• Тирозинкиназа