Что такое дыхательная цепь?

определение

Дыхательная цепь - это процесс выработки энергии в клетках нашего тела. Он присоединяется к циклу лимонной кислоты и является последней ступенью в расщеплении сахара, жиров и белков. Дыхательная цепь расположена во внутренней мембране митохондрий. В дыхательной цепи восстановительные эквиваленты (NADH + H + и FADH2), которые образовались за это время, снова окисляются (выделяются электроны), в результате чего может нарастать протонный градиент. В конечном итоге он используется для образования универсального энергоносителя АТФ (аденозинтрифосфата). Кислород также необходим для полноценной работы дыхательной цепи.

Последовательность дыхательной цепи

Дыхательная цепь интегрирована во внутреннюю митохондриальную мембрану и состоит всего из пяти ферментных комплексов. Это следует из цикла лимонной кислоты, в котором образуются восстановительные эквиваленты НАДН + Н + и ФАДН2. Эти восстановительные эквиваленты временно накапливают энергию и снова окисляются в дыхательной цепи. Этот процесс происходит в первых двух ферментных комплексах дыхательной цепи.

Комплекс 1: НАДН + Н + достигает первого комплекса (НАДН убихинон оксидоредуктаза) и высвобождает два электрона. При этом 4 протона перекачиваются из матричного пространства в межмембранное пространство.

Комплекс 2: FADH2 высвобождает два своих электрона на втором ферментном комплексе (сукцинат-убихинон-оксидоредуктаза), но протоны не попадают в межмембранное пространство.

Комплекс 3: высвободившиеся электроны передаются третьему ферментному комплексу (убихинонцитохром с оксидоредуктаза), где еще 2 протона перекачиваются из матричного пространства в межмембранное пространство.

Комплекс 4: в конечном итоге электроны попадают в четвертый комплекс (цитохром с оксидаза). Здесь электроны передаются кислороду (O2), так что вода (H2O) создается двумя дополнительными протонами. При этом 2 протона снова попадают в межмембранное пространство.

Комплекс 5: в общей сложности восемь протонов были перекачаны из матричного пространства в межмембранное пространство. Основным требованием для цепи переноса электронов является возрастающая электроотрицательность ферментного комплекса. Это означает, что способность комплексов ферментов притягивать отрицательные электроны усиливается.
В дополнение к первому конечному продукту, воде, в межмембранном пространстве через дыхательную цепь был создан градиент протонов. В нем накапливается энергия, которая используется для создания АТФ (аденозинтрифосфата). Это работа пятого и последнего ферментного комплекса (АТФ-синтазы). Пятый комплекс охватывает митохондриальную мембрану как туннель. Благодаря этому, движимые разницей в концентрации, протоны текут обратно в матричное пространство. Это создает АТФ из АДФ (аденозиндифосфата) и неорганического фосфата, который доступен для всего организма.

Что делает протонный насос?

Протонный насос - это пятый и последний ферментный комплекс в дыхательной цепи. Благодаря этому протоны возвращаются из межмембранного пространства в матричное пространство. Это стало возможным только благодаря ранее установленной разнице концентраций между двумя реакционными пространствами. Энергия, запасенная в протонном градиенте, используется для окончательного синтеза АТФ (аденозинтрифосфата) из фосфата и АДФ.
АТФ является универсальным энергоносителем нашего тела и необходим для различных реакций. Поскольку он вырабатывается протонным насосом, он также известен как АТФ-синтаза.

Баланс дыхательной цепи

Решающим конечным продуктом дыхательной цепи является АТФ (аденинтрифосфат), который является универсальным энергоносителем в организме. АТФ синтезируется с помощью протонного градиента, возникающего во время дыхательной цепи. НАДН + Н + и ФАДН2 по-разному эффективны. НАДН + Н + окисляется обратно до НАД + в дыхательной цепи в первом ферментном комплексе и перекачивает в общей сложности 10 протонов в межмембранное пространство. Когда FADH2 окисляется, выход ниже, потому что только 6 протонов переносятся в межмембранное пространство. Это связано с тем, что FADH2 вводится в дыхательную цепь во втором ферментном комплексе и, таким образом, обходит первый комплекс. Чтобы синтезировать АТФ, 4 протона должны пройти через пятый комплекс.
Следовательно, на НАДН + Н + 2,5 АТФ (10/4 = 2,5) и на FADH2 производится 1,5 АТФ (6/4 = 1,5).
Когда молекула сахара расщепляется посредством гликолиза, цикла лимонной кислоты и дыхательной цепи, может быть произведено максимум 32 АТФ, доступных организму.

Какую роль играют митохондрии?

Митохондрии - это клеточные органеллы, обнаруженные в организмах животных и растений. В митохондриях происходят различные энергетические процессы, в том числе дыхательная цепь. Поскольку дыхательная цепь является решающим процессом для выработки энергии, митохондрии также называют «энергетическими установками клетки». Они имеют двойную мембрану, так что в общей сложности создаются два отдельных реакционных пространства. Внутри находится матричное пространство и межмембранное пространство между двумя мембранами. Эти два пространства имеют фундаментальное значение для дыхательной цепи. Только так можно создать протонный градиент, который важен для синтеза АТФ.

Подробнее по теме читайте в этой статье: Строение митохондрий

Что цианид делает в дыхательной цепи?

Цианиды - опасные токсины, в том числе соединения цианистого водорода. Они способны остановить дыхательную цепь.
В частности, цианид связывается с железом четвертого комплекса дыхательной цепи. В результате электроны больше не могут передаваться молекулярному кислороду. В результате вся дыхательная цепь больше не может работать.
В результате не хватает энергоносителя АТФ (аденозинтрифосфата) и возникает так называемое «внутреннее удушье». Такие симптомы, как рвота, потеря сознания и судороги, возникают очень быстро после отравления цианидом и, если их не лечить, приводят к быстрой смерти.

Что такое дефект дыхательной цепи?

Дефект дыхательной цепи - редкое заболевание обмена веществ, часто проявляющееся в детстве. Причины - изменения в генетической информации (ДНК). Митохондрии ограничены в своей функции, а дыхательная цепь не функционирует должным образом. Это особенно заметно в органах, которые потребляют много энергии в виде АТФ (аденозинтрифосфата).
Типичными симптомами являются, например, мышечная боль или мышечная слабость.
Терапия этого заболевания затруднена, потому что это наследственное заболевание. Необходимо обеспечить достаточный запас энергии (например, через глюкозу). В противном случае целесообразно чисто симптоматическое лечение.