Пузырчатка обыкновенная

определение

Слово пузырчатка происходит от греческого языка и означает пузырь. В просторечии обыкновенная пузырчатка также известна как зависимость от мочевого пузыря. Болезнь обыкновенная пузырчатка - одно из заболеваний, вызывающих образование пузырей. В этом контексте пузырчатка обыкновенная относится к группе пузырчаток. Это означает, что это хроническое кожное заболевание, характеризующееся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках.

Это редкое заболевание одинаково часто поражает женщин и мужчин. Вульгарная пузырчатка развивается только у 1–5 из 1 миллиона человек. Однако в разных регионах болезнь протекает по-разному. В Центральной и Восточной Европе, например, заболевание встречается гораздо чаще, чем в других регионах.

Причины обыкновенной пузырчатки

Pemphigus vulgaris имеет иммунологическую причину. Это аутоиммунное заболевание. Это означает, что вместо борьбы за тело защитная система организма борется с телом. Причина этого - нарушение регуляции процессов иммунной системы.

«Аутоантитела к пузырчатке» направлены против Десмоглеин 3, Десмогелины - это белки в нашем организме, которые обеспечивают развитие связей между клетками. Когда этот механизм нарушен, могут развиться характерные пузыри обыкновенной пузырчатки.

В ходе воспаления верхние слои кожи со временем отслаиваются и отмирают. Однако до сих пор полностью не выяснено, почему аутоантитела направлены против этого белка и как они работают. Есть две догадки. С одной стороны, предполагается, что аутоантитела нарушают связь между десмогелинами. С другой стороны, предполагается, что аутоантитела инициируют гибель клеток кожи.

Pemphigus vulgaris также связана с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как некоторые формы анемии (злокачественная анемия), Рака и болезней, вызывающих мышечную слабость (миастения) причина.

Если существует генетическая предрасположенность к этим заболеваниям, вульгарная пузырчатка также может быть вызвана вирусами, различными лекарствами, ожогами, а также ультрафиолетовым или рентгеновским излучением. По данным Национального института здоровья, возможные триггеры лекарств включают пенцилламин и ингибиторы АПФ. Различные исследования обсуждали, связана ли обыкновенная пузырчатка с генетической предрасположенностью. Возможно, этим можно объяснить региональные различия.

Диагностика вульгарной пузырчатки

В начале каждого диагноза проводится интервью с пациентом. Это также известно как анамнез. Врач также осмотрит пораженные части тела. Волдыри на слизистой оболочке полости рта, на других частях тела и положительный признак Никольского могут указывать на вульгарную пузырчатку.

Проверяют признак Никольского, чтобы определить склонность к образованию пузырей. Врач проверяет, как пузыри ведут себя при повышении давления.

Кроме того, пузыри или их содержимое можно рассматривать под микроскопом. Для этого под местной анестезией берут образец ткани. Если врач видит под микроскопом округлые клетки кожи, то проба Цанка положительная. Это означает, что под микроскопом врач видит типичное изменение слоев кожи.

Доказательства "Антитела к пузырчатке«Могу подтвердить подозреваемый диагноз. Их можно исследовать разными способами. Одна из возможностей - отобразить их с помощью специального метода окраски. Количество антител коррелирует с тяжестью заболевания. На поздней стадии более тщательно исследуются параметры воспаления в анализе крови, а также электролиты и белки сыворотки. По мере прогрессирования болезни следует проводить регулярные осмотры.

Сопутствующие симптомы

Первые симптомы вульгарной пузырчатки в большинстве случаев не очень выражены в течение длительного периода времени. В результате их часто не узнают.

У пациентов появляются волдыри на одной или нескольких частях тела. Эти волдыри часто вялые и хрупкие. У вас менее воспаленная кожа. Обычно они наполнены прозрачной жидкостью. Через короткое время они открылись.

Это может привести к эрозиям, коркам, рубцам и гиперпигментации. Часто поражается слизистая оболочка рта и может быть или оставаться единственным местом жалоб в течение длительного времени. Части тела, где симптомы возникают особенно часто, - это кожа головы, слизистая оболочка полости рта, участки кожи, подвергшиеся механической нагрузке, и лицо. Эти сайты также известны как сайты пристрастий.

Только в случае обширного заражения, помимо образования волдырей, возникает потеря аппетита, утомляемость, чувство болезни и лихорадка.

На слизистой оболочке

Pemphigus vulgaris часто проявляется на слизистой оболочке рта. Более чем в 50% случаев заболевание начинается именно в этой области. Типичны белесые отложения и потертости. Ссадины на техническом жаргоне еще называют Эрозии назначенный. Как правило, пузыри на слизистых оболочках лопаются быстрее, чем на других участках тела. Иногда кровоточащие ссадины часто очень болезненны для пациента. Если пузырчатка вульгарная проявилась на слизистой оболочке, следует обеспечить сбалансированное и адекватное питание.

Помимо слизистой оболочки полости рта могут поражаться и слизистые оболочки половых органов.

Заразна ли пузырчатка обыкновенная?

Суперинфекция может развиваться как часть вульгарной пузырчатки. Это заразно, но пузырчатка обыкновенная не заразна. Тем не менее, пузырчатка обыкновенная не может передаваться от человека к человеку.

Однако можно подозревать, что одна из причин - наследственная предрасположенность. Если члены семьи болеют или болеют пузырчаткой обыкновенной, у потомства она с большей вероятностью разовьется.

В принципе, пузырчаткой могут заразиться все люди всех национальностей, возрастов и полов. Однако было обнаружено, что заболевание встречается у определенных групп людей в дополнение к семейному накоплению или в дополнение к нему. Это затрагивает людей средиземноморского происхождения, людей, живущих в тропических лесах Бразилии, восточноевропейских евреев и людей среднего и старшего возраста.

Так лечится вульгарная пузырчатка

Для лечения вульгарной пузырчатки различают наружную, местную и внутреннюю системную терапию.

Наружная местная терапия служит для облегчения симптомов. Он не лечит причину заболевания. Заболевание нельзя остановить симптоматическим лечением. В зависимости от того, какой участок тела поражен, используются разные препараты. Для местного наружного лечения используются различные антисептические или частично содержащие кортизон мази, глазные капли и жидкости для полоскания рта.

Целью внутренней, системной терапии является подавление чрезмерных реакций иммунной системы. Будь за это Глюкокортикоиды используется. В случае острых жалоб максимальные дозы подбираются только временно. В случае длительного лечения делаются попытки сохранить дозу как можно более низкой, чтобы ограничить побочные эффекты. Кроме того, иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, используемый. В случае развитой или тяжелой пузырчатки обыкновенной циклофосфамид, Циклоспорин А и Метотрексат используемый.
Если препараты кортизона и иммунодепрессанты не действуют, назначают иммуноглобулины. Это антитела, влияющие на определенные процессы в организме. Поскольку это белки, антитела нельзя принимать перорально в форме таблеток, их следует вводить в вену.
Еще одно лечение, которое назначают не в форме таблеток, а в виде инфузии, - это лечение Биопрепараты, В частности ритуксимаб используется, когда все другие меры неэффективны.
В некоторых случаях рекомендуется иммуноадсорбция или плазмаферез. Здесь аутоантитела, вызывающие заболевание, отфильтровываются из крови пациента. Делается это с помощью специального станка. Плазмаферез не так эффективен, как иммуноадсорбция, и поэтому потерял свое значение. Несколько лекарств и мер часто сочетаются друг с другом.

Кроме того, в основе лечения вульгарной пузырчатки лежит инструкция по бережному обращению с кожей. Пациентам следует соответствующим образом заботиться о своей коже и избегать чрезмерного воздействия на кожу. Например, нельзя носить слишком тесную одежду, следует избегать воздействия сильного солнечного света и следует избегать занятий спортом, предполагающих контакт с кожей.

Это излечимо?

С тех пор прогноз улучшился. Поскольку причина еще до конца не выяснена, полное излечение невозможно. Но с помощью определенных препаратов и мер можно подавить деструктивные процессы в организме. Это может замедлить и облегчить течение болезни. Таким образом, продолжительность жизни и качество пациентов могут быть увеличены во много раз. Тем не менее, 5-10% пациентов во всем мире все еще умирают в результате болезни.

Когда я снова буду здоровым?

Вульгарная пузырчатка - хроническое заболевание кожи, которое возникает в прерывистых фазах. Это означает, что есть фазы, когда симптомы более серьезны, и фазы, когда симптомы менее выражены. Но сама болезнь сохраняется из-за своего хронического течения.

Некоторые авторы делят заболевание на две стадии.
Соответственно длится первый этап Начальный этап, примерно до года.
Следующий этап будет Фаза обобщения call, которые могут появляться снова и снова пачками.

В целом болезнь может иметь разную продолжительность. При отсутствии лечения хроническая вульгарная пузырчатка в большинстве случаев приводила к летальному исходу через 1-3 года. Продолжительность болезни зависит от степени поражения кожи. Исследования показали, что первые 5 лет болезни протекают особенно тяжело. После этого прогноз, продолжительность и качество жизни могут улучшиться.