Гемолитическая анемия

Заметка

Вы находитесь в подтеме раздела анемии.
Общую информацию по теме можно найти по адресу: малокровие

введение

Гемолиз - это растворение красных кровяных телец. Это происходит естественным образом после того, как эритроцит живет 120 дней.
Повышенное и преждевременное разрушение является патологическим и приводит к анемии, если скорость разрушения выше, чем скорость новообразования, которую можно увеличить для компенсации.

симптомы

Помимо общих признаков анемии, пораженные страдают пожелтением кожи и конъюнктивы глаза (желтухой).
Обычно распад старых красных кровяных телец происходит в селезенке. Следовательно, длительная деградация может привести к увеличению селезенки (Спленомегалия).
Гемолитический криз может возникнуть при тяжелых инфекциях или хирургическом вмешательстве. Кризис характеризуется массивным пожелтением кожи, повышением температуры тела и болями.

Причины и формы

Причины гемолитической анемии:

• Дефекты мембранной структуры эритроцитов (например, сфероидно-клеточная анемия (наследственный сфероцитозе), Эллиптоцитоз, анемия Маркиафава)
• Нарушение метаболизма в клетках (дефекты ферментов, такие как дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, дефицит пируваткиназы)
• Нарушения в структуре гемоглобина (например, серповидно-клеточная анемия)
• Отравления, лекарства, химикаты, радиация и т. Д.
• Аутоиммунные антитела
• Антитела, которые активны при определенных температурах тела
• Антитела после неправильного переливания
• В результате пересадки костного мозга

Гемолиз, индуцированный антителами

При гемолизе, вызванном антителами, организм вырабатывает антитела, которые направлены против красных кровяных телец и приводят к их разрушению. Это образование антител может быть вызвано лекарствами или инфекциями. Часто это тепловые аутоантитела. Они связываются с эритроцитами при температуре тела, а затем приводят к их разрушению в селезенке или печени. Тепловые аутоантитела можно обнаружить с помощью так называемого теста Кумбса. В терапии используются кортикостероиды.

Эти препараты могут вызвать гемолитическую анемию.

Прием некоторых препаратов стимулирует образование антител, направленных против эритроцитов. Есть несколько препаратов, которые могут в результате вызвать гемолитическую анемию. Однако препараты редко вызывают гемолитическую анемию.

Лекарства включают нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). В эту группу препаратов входят различные обезболивающие, такие как Ибупрофен. Некоторые антибиотики в редких случаях также могут привести к гемолитической анемии. К ним относятся пенициллины и цефалоспорины. Другой препарат - альфа-метилдопа, который используется для лечения повышенного кровяного давления у беременных женщин.

Холодные антитела

Холодные антитела - это антитела, образованные организмом, которые при низких температурах связываются с эритроцитами и приводят к их гибели.

Различают острый синдром холодовых агглютининов, который обычно возникает через 2-3 недели после инфекции, и хроническую форму. Это может произойти с лимфомой или без видимой причины. В этом случае следует обезопасить себя от холода. В случае выраженной гемолитической анемии также можно принимать иммунодепрессанты - то есть препараты, подавляющие иммунную систему.

Механически индуцированный гемолиз

При механически индуцированном гемолизе эритроциты механически разрушаются внешними воздействиями. Это можно сделать с помощью искусственного сердечного клапана или с помощью гемодиализа, когда кровь проходит через диализный аппарат для очистки.

Как выглядит диагноз?

Как всегда, диагноз начинается с подробного разговора врача с пациентом, за которым следует физикальный осмотр.

Анализ крови необходим для диагностики анемии. Здесь, как и при всех анемиях, изначально снижен гемоглобин. Также собраны дополнительные параметры. Разрушая эритроциты, увеличивается ЛДГ (лактатдегидрогеназа). Лактатдегидрогеназа - это фермент, который содержится в красных кровяных тельцах, и его количество в крови может быть увеличено из-за их потери. Железо в сыворотке также повышено.
Кроме того, измеряется гаптоглобин. Гаптоглобин связывает высвободившийся гемоглобин до тех пор, пока этот комплекс не будет разрушен селезенкой и печенью. Кроме того, повышается непрямой билирубин. Это продукт распада гемоглобина. В зависимости от предполагаемой причины проводятся дополнительные специальные обследования.

Изменение показателей крови

О гемолитической анемии свидетельствуют следующие показатели крови:

• Гаптоглобин уменьшился
• непрямой билирубин повышен
• ЛДГ увеличился
• свободный гемоглобин повышен
• повышенный уробилиноген в моче
• Ретикулоцитоз (увеличение количества молодых эритроцитов)
• Увеличение кроветворного костного мозга
• В зависимости от типа анемии: измененная форма клеток (сферическая, эллиптическая, серповидная)

Продолжительность жизни

Невозможно сделать общее заявление о продолжительности жизни в случае гемолитической анемии. Продолжительность жизни зависит от причины анемии. Если эти причины излечимы, продолжительность жизни не ограничивается.

С одной стороны, существуют различные врожденные дефекты эритроцитов, которые приводят к гемолитической анемии. В зависимости от тяжести дефекта и вариантов лечения курсы очень разные и в худшем случае могут закончиться летальным исходом. Анемия также может быть вызвана физическим и химическим повреждением или приемом лекарств. Если терапия прошла успешно и причина была устранена, продолжительность жизни не изменится. Гемолиз, связанный с антителами, также обычно имеет очень хороший прогноз.

Кроме того, существуют редкие микроангиопатии (заболевания мелких кровеносных сосудов), которые, помимо других симптомов, также вызывают анемию. Раннее начало лечения имеет решающее значение для хорошего прогноза. Похоже, если причина инфекционного заболевания, например Малярия, ложь. Немаловажную роль также играет общее физическое состояние и возраст заболевшего. Острое и быстрое развитие гемолитической анемии может привести к опасной для жизни чрезвычайной ситуации. Говорят о гемолитическом кризе.